Васкулит что это за болезнь у детей

Содержание

Причины васкулита у детей и особенности его лечения

Васкулит что это за болезнь у детей

Геморрагический васкулит (второе известное название – болезнь Шенлейн-Геноха) – заболевание, проявляющееся в виде воспаления мелких кровеносных сосудов. Патология может затрагивать кровеносную систему кожи, почек, суставов и ЖКТ.

Согласно цифрам медицинской статистики геморрагический васкулит у детей в возрасте до трех лет диагностируется очень редко. Наиболее часто заболевание развивается в период от четырех до двенадцати лет. Примечательно то, что у мальчиков эта патология встречается в два раза чаще, чем у девочек того же возраста.

Причины развития геморрагического васкулита

Почему происходит поражение кровеносной системы неизвестно. Существует предположение, что причина кроется в аутоиммунных процессах. Организм в результате произошедшего сбоя на иммунном уровне воспринимает собственные клетки как агрессоров и начинает выработку особых антител.

Атакуемая антителами стенка сосуда теряет упругость. При этом повышается ее проницаемость и, как результат этого процесса, возникают многочисленные кровоизлияния точечного характера. Запустить аутоиммунный процесс у ребенка могут следующие состояния:

  • недавно закончившееся инфекционное заболевание;
  • аллергическая реакция на медицинские препараты либо продукты питания;
  • любая травма;
  • имеющиеся очаги хронических инфекций, например, зубы, поврежденные кариесом и т.д.;
  • поставленная прививка;
  • глистная инвазия;
  • прием препаратов из категории антибиотиков;
  • переохлаждение.

Симптомы геморрагической формы васкулита

Симптомы заболевания у ребенка будут зависеть от характера течения васкулита. Всего существует четыре формы заболевания:

  • острый;
  • молниеносный;
  • подострый;
  • хронический.

Симптомы острого течения геморрагической формы васкулита

В этом случае у ребенка появляется несколько характерных признаков:

  • поднимается температура тела (в начале – высокая, затем опускается до нормальных показателей);
  • характерные для патологии высыпания;
  • могут появляться болезненные ощущения в суставах и/или животе;
  • ребенок жалуется на ухудшение общего состояния.

Симптомы молниеносной формы

Чаще всего васкулит у детей, протекающий в молниеносной форме, имеет острое начало. Симптомы проявляются практически мгновенно:

  • лихорадка, сопровождающаяся высокими показателями температуры тела;
  • многочисленные кровоизлияния (геморрагии), затрагивающие кожу и поверхность слизистых;
  • некротизирование кожи над появившимися синяками (геморрагиями);
  • высока вероятность развития кровотечения ЖКТ.

Практически всегда васкулит у детей, протекающий в этой форме, сопровождается поражением почек. Почечная недостаточность может развиться как в течении нескольких суток, так и часов.

Совет! Молниеносная форма заболевания лечится исключительно стационарно. При появлении характерной симптоматики ребенка необходимо срочно доставить в медицинское учреждение, поскольку отсутствие адекватной терапии может стать причиной смерти.

Симптомы подострой и хронической формы

Симптомы при подострой форме нарастают медленно. Иногда они могут оставаться незамеченными, и в таком случае заболевание переходит в хроническую стадию течения. Для последней типично постоянное присутствие небольших кровоподтеков.

Классификация геморрагического васкулита у ребенка

В основе внутренней градации патологии лежит место основного (максимального) поражения сосудов:

  • кожная;
  • кожно-суставная;
  • кожно-абдоминальная;
  • кожно-почечная;
  • смешанная.

Кожная форма васкулита геморрагического типа

Основной признак геморрагического васкулита у ребенка – появление на коже сыпи. Типичные для заболевания высыпания проходят несколько стадий:

  • Первая. На поверхности кожи формируется узелок (плотный при прикосновении) красного цвета. Если на него слегка надавить, то он становится более бледным.
  • Вторая. Цвет узелков меняется. Они получают пурпурный с небольшим синеватым отливом цвет и при надавливании оттенка уже не меняют.
  • Третья. На месте узелков появляются типичные для этой формы васкулита кровоподтеки.

Совет! Высыпания могут быть как единичными (отдельно расположенными), так и сливаться в крупные группы.

Основное место расположения сыпи:

  • руки и ноги (симметрия соблюдается в области суставов);
  • поверхность ягодиц;
  • живот;
  • поверхность слизистой рта.

Сыпь получает темный оттенок и проходит спустя несколько суток от начала болезни. На поверхности кожи могут оставаться пигментированные участки. Относительно нечасто отмечаются такие симптомы, как:

Кожно-суставная форма

Артрит (поражение сустава) формируется симметрично, захватывая крупные суставы – голеностоп, локти, колени и лучезапястные. Развивающийся отек визуально меняет форму пораженного сустава. Дополнительно у ребенка поднимается температура тела, сопровождающаяся ухудшением общего состояния.

Симптоматика артрита может проявляться как одновременно с появлением сыпи, так и опаздывать на несколько суток. Болезненность суставов объясняется появлением сыпи внутрисуставной сумки. При этом ребенок может ощущать как короткие болевые приступы, так и выраженные боли. В отличие от других разновидностей артритов здесь воспаление суставов носит обратимый характер:

  • боли и отеки исчезают примерно через 3-4 суток;
  • одновременно с этим происходит восстановление двигательной функции сустава;
  • деформация суставов отсутствует.

Кожно-абдоминальная форма

В этом случае началом развития болезни у ребенка становятся боли в животе, сопровождающиеся появлением типичной для патологии сыпи. Болевой синдром обусловлен формированием геморрагических высыпаний на стенках желудка и кишечника. Боли чаще всего определяются в области пупка. Иногда приступ имитирует развитие аппендицита.

Болевые приступы могут происходить несколько раз в день, сопровождаясь расстройством желудка, тошнотой, заканчивающейся рвотой. Иногда в рвотных массах содержатся примеси свежей крови.

Кожно-абдоминальная форма – одна из тяжелейших разновидностей заболевания, достаточно часто осложняющаяся желудочно-кишечным кровотечением. Не исключено также и прободение стенки кишечника с дальнейшим развитием перитонита.

Совет! При неосложненном течении геморрагической формы боли в животе у ребенка проходят примерно на 3-4 сутки от начала лечения.

Почечная форма геморрагической формы васкулита

Если патология коснулась почек, то в этом случае развивается типичная картина острого гломерулонефрита:

  • наблюдаются симптомы сильной интоксикации организма;
  • в моче при исследовании обнаруживается белок;
  • появляются отеки;
  • могут повышаться показатели АД.

Иногда геморрагическое поражение почек может протекать без каких-либо признаков вплоть до момента развития почечной недостаточности.

Системные васкулиты

Группа заболеваний, для которой типично воспаление стенок сосудов, носит название системные васкулиты у детей могут диагностироваться такие патологии, как болезнь Шейлена-Геноха, синдром Кавасаки, синдром Чарга-Стросса и некоторые другие. Факторами риска, способными спровоцировать системные васкулиты у детей, медики признают:

  • генетическую предрасположенность;
  • острые инфекционные заболевания;
  • наличие очагов хронической инфекции;
  • аллергия на лекарственные препараты.

Лечение геморрагической формы васкулита

Лечение назначается, исходя из полученных результатов лабораторных и инструментальных исследований. Схема терапии подбирается в индивидуальном порядке и зависит от текущей фазы болезни, а также формы патологии.

Совет! При остром течении геморрагического васкулита назначается симптоматическое лечение.

На общую продолжительность терапии влияет тяжесть происходящего патологического процесса:

  • легкая форма лечится примерно два месяца;
  • средней тяжести – около шести месяцев;
  • если заболевание рецидивирует, то лечение может занять целый год.

Хроническая форма требует проведения курсового лечения: медикаментозная терапия назначается каждые три месяца.

Медикаментозное лечение

Лечение предусматривает назначение следующих препаратов:

  • антиагреганты;
  • антикоагулянты;
  • препараты, отвечающие за растворение образовавшихся тромбов;
  • глюкокортикостероиды;
  • цитостатики;
  • энтеросорбенты;
  • препараты, уменьшающие проницательную способность стенок сосудов.

Совет! В период острого течения болезни может назначаться инфузионное лечение. Ребенку ставят капельницы с сильнодействующими препаратами.

Острая форма геморрагического васкулита может провоцировать изменения в составе крови, что требует проведения специфической процедуры плазмафереза. Она позволяет очистить кровь от бактерий, иммунных клеток, антител и прочих воспалительных агентов.

В ряде случаев назначается лечение антигистаминами. Необходимость их применения возникает при развитии бытовой, пищевой либо лекарственной аллергии.

Диета при геморрагической форме васкулита

Лечение патологии требует соблюдение диетического питания:

  • При кожно-абдоминальной форме заболевания (особенно если в стуле присутствует кровь) назначается диета №1. При улучшении состояния – диета № 5.
  • При поражении почек диета должна полностью исключать соль, поскольку она способствует задержке жидкости. Здесь чаще всего назначается диета №7.
  • Диета должна полностью исключать все потенциально опасные в плане развития аллергической реакции продукты.
  • Диета № 10 назначается при не осложненной форме геморрагического васкулита.

Диета требует пересмотра и основных принципов питания. В период болезни необходимо:

  • особенно тщательно пережевывать пищу;
  • перейти на дробное питание небольшими порциями;
  • пища должна быть теплой.

Совет! Диета предусматривает приготовление пищи на пару либо рекомендует методику отваривания.

Диета разрешает многие диетические блюда, в частности, пудинги, супы из овощей, свежие фрукты, крупяные супы, кисломолочные продукты и т.д.

Прогноз геморрагической формы васкулита при своевременно начатой терапии благоприятный. Правильно подобранное лечение и наблюдение за ребенком в течение восстановительного периода полностью исключают вероятность рецидива.

Источник: https://cerdcesosud.ru/vaskulit/vaskulit-u-detey.html

Васкулиты у детей

Васкулит что это за болезнь у детей

Васкулиты у детей — это группа заболеваний, объединенных общим патофизиологическим механизмом: асептическим воспалением и некрозом эндотелия сосудов с вторичной ишемией органов и тканей.

Симптомы васкулитов неспецифичны: повышение температуры тела, общее недомогание, кожный синдром, изменения со стороны сердца, почек, ЖКТ, нервной системы. Клиника зависит от типа пораженных сосудов, характера воспаления, вовлеченных анатомических областей.

Диагностика основана на данных иммунологических, рентгеновских обследований, биопсии. Цитостатическая, гормональная терапия направлены на подавление иммунного воспаления.

Васкулиты у детей относят к редким заболеваниям, но в последние десятилетия наметилась тенденция к росту заболеваемости. Средняя встречаемость в популяции ‒ 0,4-14 случаев на 100 000 лиц в год. Летальность составляет 0,5-3%.

Номенклатура системных васкулитов включает десятки патологий. В педиатрии нозологии располагаются в порядке убывания следующим образом: геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха, узелковый полиартериит (УП), болезнь Кавасаки.

Реже встречаются гранулематоз Вегенера (ГВ) и неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

Васкулиты у детей

Этиология многих форм васкулитов у детей на сегодня полностью не изучена.

Ученые предполагают, что для ряда нозологий значение имеют инфекционные агенты: ВИЧ, вирусы гепатита В и С, Эпштейна-Барра, ЦМВ, микобактерия туберкулеза, золотистый стафилококк.

Основную роль в развитии васкулита Шенляйн-Геноха играют аутоиммунные механизмы. Антигенами служат аллергены, бактериальная, вирусная флора, компоненты лекарственных препаратов.

Причины развития гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, болезни Кавасаки неизвестны. В последнее время активно изучаются врожденные аномалии иммунной системы, генетический фактор. Например, для болезни Кавасаки отмечается связь с повреждением генов HLABw22, HLA-Bw51. Считается, что триггерами васкулитов у детей могут быть:

  • вакцинация
  • избыточная инсоляция
  • переохлаждения
  • иммуносупрессия
  • инфекционные заболевания.

Основа патогенеза васкулита у детей ‒ это повреждение стенки сосудов с развитием воспалительного процесса, за которым следует разрушение сосуда или окклюзия просвета, ишемия соответствующего участка.

Иммунный механизм развития воспаления имеет несколько ключевых этапов.

Под действием триггерного фактора в кровеносном русле формируются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), состоящие из компонентов «антиген-антитело».

Когда ЦИК фиксируются на сосудистой стенке, к очагу устремляются нейтрофилы. Поглощая ЦИК, нейтрофилы выделяют большое количество лизосомальных ферментов, которые разрушают эндотелий.

С одной стороны, повышается проницаемость сосудистой стенки, с другой ‒ происходит обтурация просвета лейкоцитарными клетками.

Клиника зависит от степени выраженности воспалительной реакции, области и тяжести нарушения кровотока.

Сегодня используется классификацией васкулитов, утвержденная на 2-й международной конференции в Чапел-Хилл (2012 г.). За базис номенклатуры приняты этиопатогенетические механизмы, тип поврежденных сосудов, клинические особенности. Различают васкулиты:

  • С повреждением крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
  • С повреждением сосудов среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.
  • С повреждением мелких сосудов: геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, болезнь Черджа-Стросса.
  • С вовлечением сосудов разного калибра: болезнь Бехчета, синдром Когана.
  • С изолированным поражением одного органа: изолированный аортит, кожный лейкоцитокластический васкулит, первичный васкулит ЦНС.
  • На фоне системных патологий: васкулиты при саркоидозе, ревматизме, волчанке.
  • С установленной этиологией: васкулит лекарственно-индуцированный, ассоциированный с гепатитом В, онкологическими новообразованиями.

В основе геморрагического васкулита лежит процесс микротромбирования капилляров с асептическим некрозом, нарушением микроциркуляции. Различают несколько форм патологии:

  • При кожной форме на разгибательных поверхностях рук, области суставов появляется папулезно-геморрагическая сыпь.
  • Суставная форма характеризуется клиникой артрита: отечностью, болезненностью в крупных суставах.
  • При абдоминальной форме васкулита у ребенка возникают боли по ходу кишечника, колики, кровавая рвота.
  • У детей первых лет жизни возможна молниеносная пурпура: внезапно появившиеся обширные геморрагии сливаются, осложняясь некрозом.

Узелковый полиартериит

При заболевании поражаются мелкие и средние артерии органов ЖКТ, почек, ЦНС, сердца. Дебют васкулита у детей острый: лихорадка, мышечные, суставные и абдоминальные боли, мелко- или крупнопапулезная сыпь. Патогномоничный признак — сетчатое ливедо — окрашивание рук и ног по типу мраморности. В подкожно-жировой клетчатке появляются типичные «узелки» – аневризмы мелких сосудов.

В 80% случаев поражаются почки: появляется кровь в моче, болезненность поясничной области. Изменения в ЦНС проявляются невритами, расстройствами психики. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются стенокардитические боли, явления застойной недостаточности кровообращения.

Болезнь Кавасаки

Характеризуется воспалением эндотелия крупных, средних и мелких артерий, в том числе коронарных. Начало острое: высокая лихорадка, резистентная к терапии, продолжительностью до 7-14 суток. Вместе с лихорадкой появляются симптомы конъюнктивита, фарингита, стоматита, увеличиваются шейные лимфоузлы.

Возникают и прогрессируют кожные изменения: диффузная сыпь в виде эритемы, мелкоточечных элементов, иногда – пустул, отеки стоп, ладоней. Через 1–4 недели от начала васкулита формируются аневризмы в системе коронарных сосудов, коронарит, который проявляется выраженной бледностью, ослаблением пульса.

Гранулематоз Вегенера

Васкулит протекает с вовлечением сосудов верхних дыхательных путей, почек, орбиты глаз.

У детей, больных локализованной формой, отмечается упорный насморк, носовые кровотечения, болезненность области носовых пазух.

Прогрессирование васкулита приводит к некрозу и деструкции носовой перегородки, твердого неба. При гранулематозе орбит появляется экзофтальм, воспаление конъюнктивы, язвенное поражение роговицы глаза.

У пациентов с генерализованной формой наряду с очаговыми процессами имеются признаки системного воспаления сосудов: миалгии, артралгии, язвенно-некротические элементы на коже, нефрит, почечная недостаточность.

Болезнь Такаясу

Неспецифический аортоартериит поражает крупные сосудистые стволы – аорту, легочную артерию. В результате наступает сосудистая облитерация и ишемия разных систем и органов. У детей развивается синдром периферической недостаточности кровотока: боль, слабость и онемение пальцев, отсутствие пульсации на конечностях.

При вовлечении сонных артерий, дуги аорты ребенка беспокоят головные боли, синкопальные состояния, расстройства зрения. При воспалении брюшной части аорты на первый план выходят боли в животе, рвота с диареей.

При несвоевременном выявлении и лечении вакулита у детей возможно формирование необратимых процессов. Нарушение микроциркуляции ограниченных участков кожи влечет за собой некротические осложнения вплоть до гангрены рук, ног.

Длительная ишемия сердца и почек опасна инфарктами данных органов. Как результат окклюзии почечных артерий развивается реноваскулярная артериальная гипертензия.

Нарушение кровотока в кишечнике грозит кишечными кровотечениями, инфарктом отдельных участков, динамической непроходимостью.

Специфических диагностических тестов для большинства васкулитов у детей не существует. Сбор анамнеза жизни и заболевания играет большую роль для постановки правильного диагноза. Полисимптомная картина требует дифференциации со злокачественными процессами, системными заболеваниями соединительной ткани, инфекциями.

Общими жалобами при системных васкулитах являются лихорадка, артралгии, миалгии, кожные проявления разных характеристик. Первичной диагностикой занимается педиатр и детский ревматолог. Объем обследования зависит от предполагаемого диагноза. Алгоритм диагностики:

  • Физикальный осмотр. Визуально определяют наличие и характер сыпи, отечность и болезненность суставов. При осмотре слизистых выявляют конъюнктивит, глоссит, стоматит. Пальпация живота болезненна при абдоминальном синдроме. О вовлечении коронарной системы говорит ослабление периферической пульсации, глухость сердечных тонов, кардиальный систолический шум.
  • Лабораторное обследование. В общеклиническом анализе крови при васкулите определяется анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз. Типичны эозинофилия, ускоренная СОЭ. В ОАМ отмечается эритроцитурия, протеинурия. Из биохимических показателей характерно повышение креатинина, мочевины, СРБ, снижение альбуминов.
  • Иммунологические исследования. При некоторых формах васкулита у детей в крови определяются положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Также проводится ИФА для верификации инфекций: Эпштейн-Барра, ЦМВ, вирусных гепатитов, ВИЧ.
  • Рентгеновские методы. Для узелкового полиартериита характерны ангиографические изменения — аневризмы висцеральных артерий. Детям с болезнью Кавасаки проводят коронарографию, сцинтиграфию миокарда, КТ грудной клетки (типичны множественные аневризмы коронарных артерий, участки инфаркта). Рентгенография легких при гранулематозе указывает на инфильтрацию или фиброз легочной ткани. Аортография при болезни Такаясу визуализирует сужение диаметра аорты и ветвей.
  • Биопсия. По показаниям осуществляется биопсия вен и артерий. Инфильтрация гранулоцитами подтверждает болезнь Вегенера, нейтрофилами и мононуклеарами — узелковый полиартериит.

Постельный или полупостельный режим назначается до исчезновения болевого синдрома, регресса геморрагических высыпаний. При болях в брюшной полости, диарее рекомендован стол №1, №5 по Певзнеру, при поражении почек — стол №7. Фармакотерапия разных видов васкулитов у детей включает:

  • Глюкокортикостероиды. Преднизолон и производные используются при многих формах заболевания: узелковом полиартериите, болезни Такаясу и Кавасаки, тяжелом течении ГВ.
  • Дезагреганты и антикоагулянты. Препараты на основе гепарина, пентоксифиллина, дипиридамола применяются для профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции при геморрагическом васкулите, УП, болезни Кавасаки.
  • Цитостатики. Химиотерапия проводится при гранулематозе, болезни Такаясу. Цитостатики эффективны в сочетании с системной стероидной терапией.
  • Иммуноглобулины. Внутривенное введение показано пациентам с аортоартериитом, в острой стадии болезни Вегенера.
  • Симптоматические средства. При лихорадке, выраженном болевом синдроме назначается ибупрофен, парацетамол. Ингибиторы АПФ (индалаприл, каптоприл) показаны при артериальной гипертензии.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано пациентам с осложнениями васкулита, которые не подлежат консервативной терапии. При критических стенозах артерий выполняется сосудистая пластика.

Аневризмы, угрожающие жизни, также подлежат оперативной коррекции: иссечению с протезированием сосуда.

Пациенты с декомпенсированной почечной недостаточностью при васкулите нуждаются в гемодиализе, трансплантации донорской почки.

При своевременно оказанной помощи при большинстве васкулитов прогноз для жизни детей благоприятный. Более половины пациентов полностью выздоравливают. У остальных при грамотном подходе удается достичь длительной многолетней ремиссии. Ухудшают прогноз развитие ХПН, СН, гломерулонефрита.

Специфической профилактики васкулитов у детей нет. Неспецифические методы — санация очагов хронической инфекции, предупреждение инфекционных заболеваний. Дети после перенесенного васкулита находятся на диспансерном учете у педиатра, раз в квартал требуют врачебного осмотра и контроля общеклинических анализов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/vasculitis

Особенности васкулита у детей

Васкулит что это за болезнь у детей

Васкулит — это термин, используемый для группы заболеваний, характеризующихся воспалением и повреждением кровеносных сосудов или их стенок. Васкулит может быть первичным заболеванием или вторичным состоянием, связанным с другими болезнями.

Диагностировать васкулит у детей достаточно сложно из-за того, что спектр его клинических проявлений достаточно широк и не ограничивается одними лишь кожными высыпаниями. К тому же, в настоящее время нет никакого лабораторного теста, который бы мог напрямую подтвердить наличие болезни.

Диагностика состоит из подтверждения конкретных симптомов и исключения признаков других болезней сосудов. Естественно, у родителей возникает множество вопросов по поводу такой непонятной болезни ребенка.

Типы васкулитов и причины их возникновения

Причины возникновения васкулита у маленьких детей точно неизвестны. Иммунологические аномалии (аутоиммунные расстройства) на данный момент считаются основной причиной развития воспалительных изменений в стенках кровеносных сосудов. Наиболее распространенная система классификации основана на размере пораженных воспалением кровеносных сосудов.

Тип васкулита зависит от размера сосудов

Наиболее распространенными типами васкулита у детей являются:

  • Шёнляйна-Геноха (больше известен как геморрагический тип);
  • болезнь Кавасаки;
  • уртикарный васкулит.

Болезнь Кавасаки — тип воспаления средних и малых сосудов и артерий сердца у детей. А вот синдром Геноха-Шенлейна является воспалением мелких сосудов, которое чаще всего наблюдается у детей в возрасте от четырех до семи лет.

Воспаление, затрагивающее крупные кровеносные сосуды, называют синдромом Такаясу, гигантоклеточным артериитом. При синдроме Такаясу воспаление обычно поражает аорту и идущие от нее основные сосуды. Гигантоклеточный артериит, как правило, влияет на ветви аорты, которые поставляют кровь к голове.

Воспаления, поражающие сосуды среднего размера, называют узелковым полиартериитом или васкулитом центральной нервной системы. Болезнь обычно поражает средне- и малоразмерные артерии, которые включают сосуды почек и кишечника.

Разновидность этого подтипа заболевания (микроскопический полиангиит) может повлиять и на более мелкие сосуды. Некоторые исследования доказывают, что существует взаимосвязь между гепатитом B и воспалениями средних сосудов.

Подвержены воспалениям и сосуды почек

Церебральный васкулит — очень редкое заболевание, которое характеризуется воспалением артерий головного и спинного мозга. Причины редкой болезни могут быть связаны с некоторыми вирусными инфекциями, болезнью Ходжкина, сифилисом и употреблением амфетамина беременной женщиной либо подростком.

Поражает васкулит и малые сосуды. Так, например, артериит Чарга-Стросса является воспалением мелких сосудов, которые в основном находятся в легких. Гранулематоз Вегенера является воспалением мелких артериол и венул (системные васкулиты).

Гранулематоз может повлиять на многие органы, особенно почки, легкие и верхние дыхательные пути (полости и придаточные пазухи носа).

Некоторые клетки (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) могут быть связаны с болезнью Вегенера и обычно обнаруживаются в крови маленьких пациентов.
При гранулематозе в крови можно обнаружить особые антитела

Кожный, или лейкоцитокластический, васкулит возникает в результате острой аллергической реакции и поражает поверхностные кровеносные сосуды эпидермиса.

Криоглобулинемия является воспалением мелких сосудов. Криоглобулины — это небольшие белковые комплексы, которые могут осесть на стенках сосудов при холодных температурах.

Обычно такая болезнь возникает после критического переохлаждения ребенка.

Некоторые причины возникновения васкулитов мелких сосудов могут быть связаны с ревматологическими расстройствами (заболеваниями соединительной ткани), особенно с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Бехчета, или рецидивирующим полихондритом. А вот васкулит средних и больших сосудов может быть вызван определенными вирусами.

Наиболее распространенными вирусами, связанными с васкулитом являются:

  • гепатит В,
  • гепатит С,
  • вирус иммунодефицита человека,
  • цитомегаловирус,
  • вирус Эпштейна-Барр,
  • парвовирус В19.

Симптомы и признаки болезни

Геморрагический васкулит встречается во всех группах. Он может поражать как малышей возрастом от нескольких месяцев, так и сформировавшихся подростков. Но чаще всего встречается васкулит у детей в возрасте до 5 лет (на этот промежуток припадает более 75% случаев заболевания). Заболевание является не слишком распространенным, и диагностируется оно лишь у 20 пациентов из 100000.

Самым распространенным симптомом считается пурпура (не связанная с тромбоцитопенией), которая обязательно поражает нижние конечности. Диагноз ставится при возникновении вместе с пурпурой, по меньшей мере, одного из четырех симптомов, не связанных с тромбоцитопенией:

  • диффузные колики;
  • боли в животе;
  • острое начало болезни;
  • стремительная потеря веса.

Пурпура — самый распространенный симптом васкулита

Также врачи могут подозревать, что у ребенка развивается васкулит, если проявляются такие симптомы:

  • необъяснимая ежедневная лихорадка (более 37,5С), которая длится более двух недель;
  • заболевание, которое обычно поражает только взрослых, происходит в детском возрасте (например, сердечный приступ, инсульт или инфаркт);
  • появление на коже мелких, красных или фиолетовых областей;
  • повреждение сосудов крупных органов.

Еще прочитать:Что такое криоглобулинемический васкулит

Симптомы васкулита варьируются в зависимости от общего состояния здоровья ребенка и конкретного типа заболевания. Признаки, которые должны насторожить любого родителя:

  • тяжелая необъяснимая усталость малыша;
  • ночная потливость;
  • жалобы на боли в суставах и мышцах;
  • отсутствие аппетита или быстрая потеря веса;
  • абдоминальная боль с кровавым поносом;
  • потемнение мочи;
  • онемение или слабость конечностей;
  • кашель с кровью.

Особенности диагностики

Своевременная диагностика васкулита является крайне важной, ведь расстройство может быстро прогрессировать и стать опасным для жизни малыша.

В то же время васкулит является одним из самых тяжело диагностируемых детских заболеваний. Во-первых, маленькие пациенты не могут четко объяснить, что их беспокоит.

Во-вторых, болезнь могут сопровождать очень коварные симптомы, которые имитируют признаки других расстройств, таких как:

  • инфекции;
  • аллергические реакции на лекарственные препараты;
  • токсические отравления;
  • аутоиммунные заболевания;
  • другие типы заболеваний, повреждающие ткани.

Для того чтобы поставить точный диагноз и прописать надлежащее лечение, специалист тщательно изучит медицинскую историю и осмотрит ребенка. Если результаты первичного осмотра укажут на то, что у малыша развивается васкулит, то для подтверждения диагноза будет назначено несколько анализов.

Для подтверждения диагноза проводится несколько анализов

Чтобы исключить “болезни-имитаторы” васкулита и вторичные заболевания, назначаются:

  • посев крови;
  • эхокардиограмма;
  • тест на гепатит (типа В и С);
  • тест на ВИЧ.

Если результаты вышеперечисленных анализов оказались отрицательными, то далее проводятся следующие тесты:

  • анализ мочи;
  • рентгенография грудной клетки;
  • исследования нервной проводимости.

Для того чтобы определить конкретный тип васкулита, может быть назначена биопсия. Это процедура, которая включает в себя удаление небольшого образца ткани кровеносных сосудов с помощью иглы для дальнейшего исследования под микроскопом.

Лечение

В большинстве случаев детский васкулит не требует оперативного вмешательства. Но каждый маленький пациент после постановки диагноза будет нуждаться в постоянном уходе и наблюдению у врачей.

Обычно в течение нескольких недель после подтверждения диагноза назначается полный мониторинг организма ребенка. Дальнейшая работа врачей будет основываться на результатах этого мониторинга, а лечение адаптироваться для удовлетворения индивидуальных потребностей ребенка.

Маленькому пациенту понадобится регулярно встречаться с различными специалистами, в том числе с:

  • ревматологами, которые будут оценивать суставы, мышцы, кости и иммунную систему в целом;
  • нефрологами, которые будут контролировать функции почек;
  • неврологами, которые контролируют мозг и функции нервной системы;
  • кардиологами, которые оценивают здоровье сердца;
  • гастроэнтерологами, которые контролируют функционирование печени и кишечника.

За болезнью должна наблюдать целая команда врачей

Медикаментозное лечение васкулита у детей будет зависеть от тяжести заболевания, степени поражения основных органов и типа воспаления.

Тип медикаментаМетод применения Побочные эффекты
Стероидыуменьшают воспаление и подавляют иммунную систему.Высокие дозы метилпреднизолона вводятся через капельницу несколько раз в неделю, или ежедневно принимаются таблетки преднизолона.Увеличение аппетита, которое приводит к увеличению веса, изменению настроения  истончению костей. При длительном введении стероидов детский организм  может стать более восприимчивым к инфекциям.Задержка роста и развития малыша.
Метотрексат является базовым противовоспалительным препаратом, который быстро уменьшает неприятные симптомы и снимает воспаление.Вводится перорально с помощью таблеток, сиропа или путем подкожной инъекции.Расстройство желудка и тошнота, язвы во рту, истончение волос. Данные побочные эффекты можно устранить с помощью фолиевой кислоты. Препарат ухудшает показатели крови, поэтому необходимы регулярные анализы крови для мониторинга изменений в функции печени.
Циклофосфамид подавляет иммунную систему.Вводится с помощью капельницы в больнице. Курс составляет 2-3 недели.Тошнота, язвы во рту, постоянное раздражение стенки мочевого пузыря.  Ребенокможет стать более восприимчивыми к инфекциям. Ухудшение показателей крови. Лечение циклофосфамидами требует регулярного мониторинга специалистов.
Иммунодепрессанты (в частности мофетил)для подавления иммунной системы.Перорально два раза в день на голодный желудок. Если иммунная система все так же не различает «хорошие» клетки, то доза будет медленно повышаться.Расстройства желудка, склонность к новым инфекциям. Специальная диета поможет избавиться от данных побочных эффектов.

Прогнозы

Прогнозы для детей с васкулитом колеблются в широких пределах, но в целом считаются положительными. Некоторые пациенты полностью оправятся от воспаления, без какого-либо лечения.

Другие же дети будут подвержены развитию серьезных угрожающих жизни заболеваний, а также могут иметь необратимые повреждения жизненно важных органов. Около 20 % маленьких пациентов вынуждены будут принимать медикаменты всю жизнь.

А это значит, что организм десятками лет будет накапливать остатки токсичных лекарственных препаратов, используемых для лечения васкулита.

Учитывая сложность диагностики такого коварного заболевания, очень важно вовремя обратиться за медицинской помощью в специализированный центр. Врачи должны иметь опыт в диагностике и лечении васкулита, а также обеспечить своевременное поддерживающее лечение.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/osobennosti-vaskulita-detey

Васкулит у детей: виды и диагностика, симптомы и лечение

Васкулит что это за болезнь у детей

Васкулиты у детей – это особая группа заболеваний, которые возникают в любом возрасте – от момента рождения до 18 лет.Заболевания характеризуется наличием воспалительного процесса в стенке кровеносных сосудов.

При этом клетки эндотелия гибнут, и замещается соединительной тканью. Васкулиты часто становятся причиной гипертензии, так как замещенный соединительной тканью эндотелиальный слой не может обеспечить достаточно широкий или узкий просвет сосуда для коррекции давления.

Такая ситуация развивается как у взрослых, так и у детей. Однако у детей есть еще одна особенность, которая не характерна для взрослых. Дети в течение всего периода жизни, постоянно растут. С ними растут и их сосуды.

Воспалительный процесс и последующее замещение внутренней стенки сосуда не позволяют сосудам нормально расти. Вследствие этого может развиться ишемия многих органов, которые кровоснабжают артерии.

Характеристика заболевания и виды

Васкулиты относятся к группе полиэтиологических заболеваний. Как правило, для развития васкулита необходимо сочетание сразу нескольких факторов – генетическая предрасположенность (наличие нарушений в генах HLA) и фактор, который непосредственно запускает развитие заболевания. К последним относятся:

  • острое инфекционные заболевание (даже сезонное ОРВИ);
  • очаги хронической инфекции в организме;
  • аллергические реакции;
  • инсоляции (посещение соляриев, пребывание длительного времени на солнце);
  • прием медикаментов.

Существует несколько видов васкулитов у детей. Так же выделяют несколько классификаций данной патологии. Одна из них предполагает разделение васкулитов на:

Первичные васкулиты развиваются внезапно, на фоне полного благополучия и при отсутствии других заболеваний. Вторичные васкулиты появляются на фоне уже измененной стенки сосуда или при наличии другого заболевания – опухоли, ревматизма, хронической инфекции, системной красной волчанки.

Также васкулиты разделяют в зависимости от изменений, которые они вызывают в стенке сосуда. Это могут быть:

  • образование гранулем;
  • некроз стенки;
  • образование рубцов соединительной ткани.

В зависимости от сосудов, которые вовлекаются в патологический процесс, различают васкулиты, поражающие преимущественно сосуды мелкого калибра, крупного или среднего калибра.

К основным васкулитам, которые наиболее часто встречаются у детей, относятся:

  • болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит);
  • гранулематоз Вегенера;
  • узелковй полиартериит;
  • болезнь Кавасаки;
  • ангиит Чардж-Стросса;
  • болезнь Такаясу;
  • эсенциальная криоглобулинемия.

Частота возникновения данных заболеваний во многом зависит от генетических факторов – болели ли родственники ребенка какими-либо аутоиммунными заболеваниями, были ли когда-либо у родственников васкулиты, какой национальности родственники. Все это определяет с вероятность развития того или иного васкулита у ребенка.

Причины возникновения

Существует два механизма возникновения васкулитов. Каждый из них преобладает в каждом конкретном случае, зависит от состояния иммунной системы организма, дефекта в генах, а также этиологического фактора, который «запускает» развитие васкулита. Рассмотрим следующие:

  1. Отложение циркулирующих иммунных комплексов в стенке артерий. Такой механизм больше характерен для перенесенных инфекционных заболеваний. При этом клетки иммунной системы связываются с бактериальными клетками (или с собственными клетками организма, которые поражены вирусом) и формируют иммунный комплекс.Такой комплекс проникает в кровеносное русло и откладывается в стенках сосудов. Такие иммунные комплекс вызывают воспалительную реакцию в стенке сосуда.
  2. Выработка антител против собственных эндотелиальных клеток. Является проявлением нарушения работы иммунной системы. В результате воздействия внешнего фактора активизируется иммунная система, которая начинает в большом количестве синтезировать антитела к собственным клеткам внутренней стенки сосуда. С током крови они попадают в сосуды необходимого размера и запускают там развитие воспалительной реакции.

Такие механизмы объясняют поражение сосудистых стенок. Однако почему при некоторых заболеваниях поражаются сосуды мелкого калибра, а при другом – крупного калибра, до сих пор остается не выясненным.

Клинические проявления

В зависимости от калибра пораженных сосудов наблюдаются различные проявления заболеваний. Клиническая картина не всегда является специфичной, однако для каждого васкулита существуют свои симптомы, которые определяются особенностями заболевания.

Васкулит у ребенка в начальных стадиях заболевания может проявляться неспецифическими симптомами, характерными для любого воспалительного процесса. Это:

  • повышение температуры тела;
  • незначительная потеря массы тела;
  • сонливость;
  • лейкоцитоз в общем анализе крови;
  • увеличение скорости оседания эритроцитов в крови;
  • появление в крови С-реактивного белка.

Довольно часто васкулиты проявляются в виде суставного синдрома. Для него характерно появление:

  • болей в суставах;
  • покраснение кожи вокруг сустава;
  • ограничение движения из-за болевых ощущений;
  • незначительная утренняя скованность;
  • значительное уменьшение симптомов на фоне приема нестероидных противовоспалительных препаратов.

Также существуют общие симптомы для заболеваний, которые поражают сосуды одинаковых калибров.

Так, для заболеваний, поражающих сосуды мелкого калибра (геморрагический васкулит, эсенциальная криоглобулинемия), характерно поражение абсолютно всех органов и тканей. Сосуды мелкого калибра – это сосуды микроциркуляторного русла.

Артериолы, венулы, капилляры находятся абсолютно во всех органах. Их поражение и воспаление приводит к недостаточной доставке кислорода с кровотоком в органы и ткани. Это, в свою очередь, приводит к развитию ишемии органа.

Так, как дети постоянно растут, клетки их организма постоянно делятся. Этот процесс происходит с значительными энергозатратами и требует присутствия кислорода. При поражении сосудов микроциркуляторного русла, количество кислорода, которое поступает к органам, значительно уменьшается.

Это может привести к недостаточному развитию органов и ткани и нарушению их функций. Клинически это проявляется в задержке развития (которое может обнаруживаться не сразу), снижении концентрации внимания, умственной отсталости (особенно при развитии васкулита у детей до трех лет), нарушении работы внутренних органов.

Геморрагический васкулит у детей

Геморрагический васкулит также может появляться возникновением петехиальной сыпи на коже. При этом мелкие кровоизлияния обнаруживаются во всех внутренних органах.

Поражение крупных артерий, как при аортоартериите, длительно может протекать бессимптомно или с минимальным количеством клинических проявлений. Это связано с калибром сосуда. Большие артерии, такие, как аорта, длительное время не сохраняют показатели нормальной гемодинамики, даже при развитии в них воспалительного процесса.

Первыми симптомами аортоартериита могут стать головные боли, сонливость, снижение концентрации и внимания, быстрая утомляемость при стандартных физических нагрузках. Часто такие болезни обнаруживают на стадии осложнений.

Скрытая опасность

Васкулит у детейопасен не столько наличием воспалительного процесса в стенке сосудов, сколько осложнениями, которые возникают из-за повреждения сосудов.Основными осложнениями васкулитов считаются:

  • развитие сердечной недостаточности;
  • задержка физического развития;
  • задержка умственного развития;
  • формирование нефритов и почечной недостаточности;
  • ишемия сосудов кишечника и развитие кишечной непроходимости;
  • формирование дыхательной недостаточности;
  • формирование аневризм крупных сосудов (особенно аорты) с возможностью последующего их разрыва;
  • потеря чувствительности пальцев рук и ног (при поражении сосудов мелкого калибра).

При поражении сосудов крупного или мелкого калибра может развиваться хроническая недостаточность одного или двух органов (сердечная и дыхательная, как при узелковом полиартериите). При поражении сосудов мелкого калибра, с течением времени, может развиваться полиорганная недостаточность.

Диагностические процедуры

Васкулиты не являются широко распространенной патологией. Поэтому выявить данное заболевание подчас бывает довольно сложно.

Первые проявления васкулита являются неспецифическими (повышение температуры, головные боли) и их легко можно спутать с симптомами инфекционной патологии.

Чтобы не пропустить, необходимо тщательно следить за состоянием здоровья ребенка. Тогда есть шанс вовремя выявить заболевание и заняться его лечением, не допустив развития осложнений. Анамнез заболевания играет большую роль в постановке правильного диагноза. Так, необходимо отмечать следующие изменения:

  • снижение концентрации внимания;
  • недостаточный набор веса;
  • отставание в росте;
  • изменения количества мочеиспусканий (контроль диуреза);
  • возникновение запоров и поносов;
  • быстрая утомляемость при выполнении стандартных физических нагрузок;
  • частые респираторные инфекции.

Есть и более специфические симптомы, как возникновение сыпи на коже при геморрагическом васкулите или криоглобулинемии.

 Очень важно следить за появлением заболеваний других органов – так, при гранулематозе Вегенера может поражаться ротоглотка, носоглотка, почки, суставы и легкие.

 Каждый симптом может быть не специфичен по-отдельности. Однако сочетание симптомов всегда формирует клиническую картину определенного заболевания.

Лабораторная диагностика включает:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови с выявлением антител к эндотелиальным клеткам;
  • анализ крови на специфические белки (криоглобулины).

Наиболее информативными в диагностике васкулитов являются допплерография а также МРТ-ангиография. Эти исследования позволяют с высокой точностью визуализировать стенки сосудов и качественные изменения в них. С помощью МРТ даже одной области можно увидеть калибр пораженных сосудов, что также помогает в постановке точного диагноза.

Установить точный диагноз (с вероятностью 100%) можно лишь с помощью биопсии.

Однако если при поражении сосудов мелкого калибра можно взять небольшой участок кожи и отправить его на биопсию, то при поражении артерий среднего или крупного калибра это не представляется возможным (нельзя взять биопсию аорты).

Лечебные мероприятия

С момента постановки диагноза, ребенок постоянно должен принимать иммуносупресивную терапию, которая подавляет активность иммунной системы, в результате чего уменьшается выработка антител к клеткам собственного организма.

Главными препаратами терапии являются глюкокортикостероиды. Они принимаются постоянно, пожизненно. Чтобы терапия дала эффект, необходимо принимать ее без перерывов. Препарат и доза подбираются индивидуально для каждого конкретного пациента с учетом индивидуальных особенностей его организма.

Это могут быть глюкокортикостероиды короткого или длительного действия. Первые необходимо принимать ежедневно, препараты длительного действия можно принимать раз 1-2 недели.

При тяжелом течении заболевания также применяют цитостатики. Они прицельно действуют на интенсивно делящиеся клетки (особенно иммунной системы), замедляя синтез антител к собственным клеткам.

Однако у детей данные препараты применяют с осторожностью и исключительно по назначению врача. Так как клетки организма ребенка постоянно интенсивно делятся и цитостатики могут негативно повлиять на развитие внутренних органов ребенка.

Поэтому врач должен оценивать риск побочных эффектов от препарата и положительных эффектов терапии заболевания.

Современной методом считается биологическая терапия. Однако существуют различные данные клинических испытаний при применении данного вида терапии в лечении васкулитов. Препараты биологической терапии рекомендуются в случаях тяжелого течения васкулитов и неэффективности стандартной терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками.

Плазмоферез помогает отчистить кровяное русло от циркулирующих иммунных комплексов. Однако данный вид терапии не устраняет главную причину – образование антител. Тем не менее, применение плазмофереза может улучшить состояние ребенка и облегчить течение болезни.

Васкулит у детей полностью никогда не вылечивается. Это заболевание, которое сопровождает человека всю жизнь. Однако можно снизить интенсивность воспалительного процесса и значительно снизить риск развития осложнений.

ВЫ ВСЕ ЕЩЕ ДУМАЕТЕ, ЧТО ИЗБАВИТЬСЯ ОТ ВАРИКОЗА НЕВОЗМОЖНО!?

Источник: https://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/osobennosti-vaskulita-u-detej.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.