Склеродермия что это за болезнь у взрослых

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Склеродермия что это за болезнь у взрослых

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки.

    Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.

  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная.

    В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см.

    Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Лучшие статьи по теме:

Панавир (гель): цена, инструкция по применению, отзывы, аналоги, использование от бородавок и папилл…

Гипергидроз головы и лица, подмышек, стоп, ладоней: лечение, причины, к какому врачу обратиться

Долгит (гель, крем): инструкция по применению, цена, отзывы, от чего помогает

Дипросалик (мазь, лосьон): инструкция по применению, цена, аналоги, отзывы

Источник: https://skinbolit.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-ee/

Склеродермия у взрослых

Склеродермия что это за болезнь у взрослых

  • Склеродермия проявляться у каждого человека по-разному, однако может быть очень опасной.
  • Есть лекарства, а также шаги, которые могут предпринять люди при склеродермии, чтобы облегчить симптомы болезни Рейно, проблемы с кожей и изжогу.

  • Для людей с тяжелыми заболеваниями, включая острые заболевания почек, легочную гипертензию, воспаление легких и проблемы с желудочно-кишечным трактом, доступны эффективные методы лечения.

  • Важно распознавать и лечить поражение органов на ранней стадии, чтобы предотвратить необратимое повреждение.
  • Пациентам следует обратиться к врачам, специализирующимся на лечении этого сложного заболевания (ревматологу).

Склеродермия — это аутоиммунное заболевание, поражающее кожу и другие органы тела. Это означает, что иммунная система организма вызывает воспаление и другие нарушения в этих тканях.

Основным обнаружением при склеродермии является утолщение и уплотнение кожи, а также воспаление и рубцевание многих частей тела, что приводит к проблемам в легких, почках, сердце, кишечной системе и других областях. От склеродермии пока нет лекарств, но существуют эффективные методы лечения некоторых форм заболевания.

Склеродермия встречается относительно редко. Приблизительно от 75 000 до 100 000 человек в России имеют эту болезнь; большинство из больных — женщины в возрасте от 30 до 50 лет.

Близнецы и члены семей со склеродермией или другими аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани, такими как красная волчанка, могут иметь немного более высокий риск развития склеродермии.

У детей также может развиться склеродермия, но заболевание у детей иное, чем у взрослых.

Хотя первопричина неизвестна, многообещающие исследования проливают свет на связь между иммунной системой и склеродермией. Также ведутся большие исследования, чтобы найти лучшее лечение склеродермии.

Что такое склеродермия?

Склеродермия (также известная как системный склероз) — это хроническое заболевание, при котором кожа становится толстой и твердой, нарастает рубцовая ткань и повреждается внутренние органы, такие как сердце и кровеносные сосуды, легкие, желудок и почки. Проявления признаков склеродермии широко варьируются от незначительных до угрожающих жизни, в зависимости от того, насколько широко распространено заболевание и какие части тела поражены.

Симптомы склеродермии по типам

Есть два основных типа склеродермии:

Локализованная склеродермия обычно поражает только кожу, хотя может распространяться на мышцы, суставы и кости. Не влияет на внутренние органы.

Симптомами являются обесцвеченные пятна на коже (заболевание, называемое морфием); или полосы толстой, твердой кожи на руках и ногах (так называемая линейная склеродермия). Когда на лице и лбу возникает линейная склеродермия, она напоминает рубец от удара саблей (см. фото ниже).

Системная склеродермия является наиболее серьезной формой заболевания, может поражать кожу, мышцы, суставы, кровеносные сосуды, легкие, почки, сердце и другие органы.

Существует две основные формы системной склеродермии: ограниченный кожный системный склероз (также называемый синдромом CREST) ​​и диффузная кожная системная склеродермия.

  • При ограниченном кожном системном склерозе (синдром CREST) утолщение и стянутость кожи обычно ограничиваются пальцами рук и ног. Эта форма склеродермии также связана с образованием кальцифицированных узелков под кожей, болезнью Рейно, проблемами с пищеварительным трактом и расширением кровеносных сосудов кожи, называемые телеангиэктазиями. Эта форма также связана с легочной гипертензией. Анализ крови, называемый антителами центромеры, часто назначается при этой форме склеродермии.
  • При диффузной кожной системной склеродермии утолщение и стянутость кожи обычно также распространяются от рук до запястий. Эта форма склеродермии чаще поражает внутренние органы, такие как легкие, почки или желудочно-кишечный тракт. Обнаружен ряд новых антител для классификации этой формы склеродермии, но наиболее распространенным антителом является Scl-70.

Причины склеродермии

Причина склеродермии не известна. Генетические факторы (различные гены), по-видимому, играют важную роль в заболевании.

Хотя воздействие некоторых химических веществ может играть роль у некоторых людей, страдающих склеродермией, подавляющее большинство пациентов со склеродермией в анамнезе не подвергались воздействию каких-либо подозрительных токсинов. Выявить причину склеродермии довольно сложно.

Как диагностируется склеродермия?

Постановка диагноза может быть сложным процессом, потому как симптомы могут быть похожими на признаки других заболеваний. Нет анализа крови, который мог бы точно сказать, что у вас склеродермия, хотя с этим заболеванием связаны многочисленные антитела.

Чтобы поставить диагноз, доктор спросит об истории болезни пациента, проведет медицинский осмотр и, возможно, закажет лабораторные анализы и рентген.

Тщательная клиническая оценка является основным методом мониторинга склеродермии.

Рентген и компьютерная томография (КТ) используются для выявления аномалий костей.

 Термография может обнаружить различия в температуре кожи между поражением и нормальной тканью.

 Ультразвуковая и магнитно-резонансная томография (МРТ) может помочь при исследовании мягких тканей. Некоторые симптомы, которые врач будет искать, включают:

  • Феномен (болезнь/синдром) Рейно: этот термин характеризуется изменениями цвета (синего, белого и красного) пальцев рук (а иногда и пальцев ног), часто после воздействия холодных температур. Это происходит, когда приток крови к рукам и пальцам временно уменьшается. Это один из самых ранних признаков болезни; более 90 процентов пациентов со склеродермией имеют синдром Рейно. Рейно может привести к опуханию пальцев, изменению цвета, онемению, боли, кожным язвам и гангрене на пальцах рук и ног. Люди с другими заболеваниями могут также иметь синдром Рейно, а некоторые люди могут не иметь каких-либо других заболеваний, кроме Рейно.
  • Утолщение, отек и стянутость кожи: эта проблема подводит к названию «склеродермии» («склера» означает «твердая», а «дерма» означает «кожа»). Кожа также может стать глянцевой или необычно темной, или светлой в некоторых местах. Заболевание может иногда приводить к изменениям внешнего вида, особенно на лице. Когда кожа становится очень плотной, функция пораженной области может быть уменьшена (например, пальцев).
  • Увеличенные красные кровеносные сосуды на руках, лице и вокруг ногтевого ложа (так называемые телеангиэктазии).
  • Отложения кальция под кожей или других областях.
  • Высокое кровяное давление (артериальная гипертензия) из-за проблем с почками.
  • Изжога; это очень распространенная проблема при склеродермии.
  • Другие проблемы пищеварительного тракта, такие как трудности с глотанием пищи (ахалазия кардии), вздутие живота и запоры, или проблемы с поглощением пищи, приводящие к потере веса.
  • Сбивчивое дыхание.
  • Боль в суставах.

Источник: https://tvojajbolit.ru/revmatologiya/sklerodermiya-u-vzroslyh/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.