Передается ли склеродермия по наследству

Содержание

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Передается ли склеродермия по наследству

Склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, которое традиционно относят к аутоиммунным ревматическим заболеваниям. Самым видимым проявлением болезни является утолщение кожи.

Изначально болезнь называлась “прогрессивный системный склероз”, однако данный термин не совсем верен, поскольку склеродермия прогрессирует не всегда. Симптомы болезни варьируются от пациента к пациенту. Склеродермия не является заразным, инфекционным, раковым или злокачественным заболеванием.

Насколько опасна склеродермия?

Как и в случае с многими хроническими заболеваниями, склеродермия может быть опасной. Симптомы крайне индивидуальны, и воздействие на организм может варьироваться от незначительного до угрожающего жизни.

Степень опасности изменяется в зависимости от того, какая часть тела поражена, и от степени поражения. Легкий случай может перерасти в серьезный при неправильном подборе лечения. Быстрая и точная постановка диагноза и лечение под контролем квалифицированных специалистов сводят симптомы склеродермии к минимуму и уменьшают шансы нанести необратимый вред организму.

Причины возникновения склеродермии

Точная причина возникновения склеродермии до сих пор не установлена, однако ученые и врачи-исследователи упорно работают в данном направлении. Тем не менее, известно, что процесс развития склеродермии связан с чрезмерной выработкой коллагена.

Склеродермия передается по наследству?

У большинства пациентов со склеродермией среди родственников отсутствуют случаи заболевания, и их дети также не страдают данной болезнью. Исследования говорят о наличии гена предрасположенности. Он повышает вероятность развития склеродермии, но не является причиной его возникновения.

Какие типы склеродермии существуют?

Склеродермия обычно делится на два типа:

  • Локализованная склеродермия
  • Системная склеродермия

В будущем, возможно, будут разработаны другие классификации с иными характеристиками и прогнозами течения болезни.

  • Локализованная (ограниченная) склеродермия. Изменения обычно проявляются в виде местных поражений кожных покровов или мышц, которые редко распространяются за пределы пораженных областей. Как правило, заболевание носит относительно легкий характер и не затрагивает внутренние органы. У пациентов, страдающих локализованной формой заболевания, редко развивается системная склеродермия. Некоторые отклонения в лабораторных анализах, характерные для системной склеродермии, часто отсутствуют при локализованной форме.
  • Морфеа (очаговая склеродермия). Форма локализованной склеродермии, для которой характерно образование восковых бляшек на коже, различных по размеру, форме и цвету. Кожный покров под бляшками может быть уплотнен. Такие бляшки со временем могут изменять размер, и нередко исчезают самостоятельно. Морфея обычно возникает в возрасте от 20 до 50 лет, но часто наблюдается и в более молодом возрасте.
  • Линейная склеродермия. Форма локализованной склеродермии, в начале течения которой характерно появление уплотненных, восковых очагов в виде полосы на коже руки, ноги или лба. Иногда, на голове или шее такая полоса может перерастать в длинную складку, напоминающую след от удара саблей или мечом. Зачастую линейная склеродермия затрагивает не только поверхностный слой кожи, но и ее более глубокие слои. В некоторых случаях, движения суставов, расположенных под очагом поражения, могут быть затруднены. Обычно, заболевание развивается в детстве. У детей с линейной склеродермией могут наблюдаться патологии роста конечностей.
  • Системная склеродермия (системный склероз). Данная разновидность заболевания затрагивает соединительные ткани сразу во многих частях тела. Она может поражать кожные покровы, пищевод, желудочно-кишечный тракт (желудок и кишечник), легкие, почки, сердце и другие внутренние органы, а также, в некоторых случаях, кровеносные сосуды, мышцы и суставы. Ткань пораженных органов затвердевает, в ней развивается фиброз, вследствие чего нарушается работа данных органов.

Болезнь, как правило, имеет две основные формы: диффузную и лимитированную. При диффузной склеродермии уплотнение кожи происходит быстрее и обширнее, чем при лимитированной форме. Кроме того, у пациентов с диффузной склеродермией выше риск развития “склеротических изменений”, т.е. фиброзного уплотнения внутренних органов.

Симптомы склеродермии

Признаки и симптомы зависят от того, какая часть организма затронута:

  • Кожные покровы. Почти у всех пациентов со склеродермией отмечается сильное уплотнение и отечность участков кожи. Такие очаги могут иметь форму овала или прямой линии, либо покрывать обширную область туловища или конечностей. Их количество, локализация и размер зависят от формы склеродермии. Вследствие сильной отечности и ограниченности движений, кожа в пораженных местах может приобретать блестящий оттенок.
  • Пальцы рук или ног. Повышенная реакция организма на низкие температуры или на эмоциональный стресс в виде онемения, болезненности или изменения цвета пальцев является одним из первых признаков развития системной склеродермии. Такое состояние, именуемое синдромом Рейно, также может возникать у людей, не страдающих склеродермией.
  • Пищеварительная система. В некоторых случаях, помимо кислотного рефлюкса, который провоцирует повреждения в нижнем отделе пищевода, расположенном наиболее близко к желудку, у пациентов со склеродермией и нарушением моторики кишечных мышц на фоне заболевания могут наблюдаться проблемы с абсорбцией питательных веществ.
  • Сердце, легкие, почки. Заболевание в различной степени поражает сердце, легкие и почки. Если проблемы с данными органами оставить без лечения, они могут привести к серьезным последствиям, вплоть до угрозы жизни./li>

Лечение склеродермии

В некоторых случаях, проблемы с кожей, вызванные данным заболеванием нередко исчезают самостоятельно через 3-5 лет.

Склеродермия, поражающая внутренние органы, как правило, со временем прогрессирует.

Лекарственные препараты

На данный момент не существует препарата, способного остановить основной процесс заболевания в организме – чрезмерный синтез коллагена. Тем не менее, на рынке присутствуют различные препараты, которые помогают контролировать симптомы склеродермии и препятствуют возникновению осложнений. Чтобы достичь такого эффекта, они:

  • Расширяют кровеносные сосуды. Препараты для нормализации артериального давления способствуют расширению (дилатации) кровеносных сосудов и препятствуют возникновению проблем с легкими и почками, а также помогают бороться с синдромом Рейно.
  • Подавляют иммунную систему. Препараты, угнетающие иммунную систему, например, те, которые назначают после трансплантации органов, также могут облегчить симптомы склеродермии.
  • Уменьшают кислотность желудочного сока. Такие препараты, как омепразол (Прилосек), помогают снять симптомы кислотного рефлюкса.
  • Препятствуют возникновению инфекций. Мази с антибиотиком, соблюдение гигиены и защита от низких температур препятствуют инфицированию язв на пальцах при синдроме Рейно. Регулярная вакцинация против гриппа и пневмонии может помочь защитить от инфекций легкие, пораженные склеродермией.
  • Снимают боль. Если обезболивающие средства, отпускаемые без рецепта, оказываются недостаточно эффективными, врач может назначить прием препаратов более мощного действия.

ТЕРАПИЯ

Занятия со специалистом по лечебной физкультуре или эрготерапевтом помогают:

  • Облегчить боль
  • Увеличить мышечную силу и подвижность
  • Самостоятельно справляться с повседневными делами

Хирургическое вмешательство

В качестве крайней меры, варианты хирургических вмешательств при осложнениях склеродермии включают:

  • Ампутацию. Ампутация может потребоваться в случаях, когда язвы на пальцах, вызванные синдромом Рейно, становятся гангренозными.
  • Трансплантация легких. Пациентам, у которых развилось повышенное давление в артериях, снабжающих кровью легкие (легочная гипертензия), может понадобиться пересадка (трансплантация) легких.

Методы диагностики склеродермии

Диагностика склеродермии может вызывать трудности, поскольку заболевание имеет множество форм и затрагивает различные области организма.

После проведения тщательного медицинского осмотра, врач может направить пациента на сдачу анализов крови для проверки уровня антител, вырабатываемых иммунной системой. Для исследования кожи на наличие отклонений, врач может выполнитьзабор небольшого образца ткани пораженного участка (биопсия).

Также могут быть назначены спирография (исследование функции лёгких), КТ легких и эхокардиограмма сердца.

Источник: http://www.medexpert.sg/ru/%D0%BC%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D1%86%D0%B8%D0%BD%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5-%D1%81%D0%BF%D0%B5%D1%86%D0%B8%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8/%D1%80%D0%B5%D0%B2%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F/%D1%81%D0%BA%D0%BB%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B8%D1%8F/

Причины склеродермии

Передается ли склеродермия по наследству

Почему у некоторых людей развивается системная склеродермия, какие причины вызывают патологию? На эти вопросы пока нет ответов. С другой стороны, патогенез болезни достаточно хорошо изучен: в связи с повреждением мелких кровеносных сосудов воспаление сначала возникает в соединительной ткани, а затем происходит накопление грубых нефункциональных коллагеновых волокон.

Несмотря на то, что основные триггеры не совсем понятны, эксперты, считают, что есть определенные факторы, которые могут провоцировать развитие болезни и запускать аутоиммунный процесс.

Основные факторы риска в возникновении склеродермии

Какая роль наследственности в появлении болезни достоверно неизвестно. Заболевание по наследству не передается, но бесспорно, что люди с определенной генетической предрасположенностью имеют повышенный риск развития системной склеродермии.

Эта тенденция явно прослеживается в семье с больными склеродермией: более часто проявляется патология у родственников первого поколения. С какой генетической аномалией это связано, все еще остается загадкой. Дефект гена может быть врожденным и приобретенным.

Мутировать ген может под влиянием разнообразных и самых неожиданных факторов.

  1. Химические вещества окружающей среды.

Иногда болезнь может появиться после контакта с определенными химическими веществами, пищевыми добавками:

  • кремниевая пыль;
  • ртуть;
  • толуол;
  • эпоксидная смола;
  • бензол;
  • тяжелые металлы;
  • силиконовые имплантаты;
  • добавки, содержащие L-триптофан и рапсовое масло

Но эти вещества могут спровоцировать как локальную, так и системную склеродермию только при наличии генной предрасположенности.

Инфекционным факторам долгое время отводилась решающая роль в развитии болезни. Но на сегодняшний день эта теория не подтвердилась.

Из инфекционных агентов авторы выделяют цитомегаловирус, который способен запускать аутоиммунные реакции, ретровирус или другие вирусы, содержащие РНК. Они имеют структуру, несколько схожую с белками человека.

Поэтому клетки-защитники организма начинают ошибочно атаковать помимо чужеродных агентов и свои собственные клетки.
  1. Медикаментозные препараты

Определенные лекарства могут вызывать склерозирование дермы и внутренних органов. К таким препаратам относят:

  • гепарин;
  • амфетамин;
  • фитоменадион

Некоторые эксперты считают, что спровоцировать недуг может сильное переохлаждение, облучение, вибрация и вакцинация. Иногда болезнь возникает после сильного психического напряжения и стресса. Но всё-таки в большинстве случаев триггер остается неясным.

Механизм развития склеродермии

Ключевым моментом возникновения болезни является повреждение эндотелиальных клеток, выстилающих стенки сосуда изнутри. Страдают обычно артериолы. Тромбоциты оседают на поврежденных стенках сосудов.

И эндотелиальные клетки, и тромбоциты высвобождают провоспалительные медиаторы, которые распространяются в окружающие ткани и привлекают определенные воспалительные клетки, вызывающие дальнейшее воспаление.

Оболочка сосудов утолщается, а их просвет уменьшается.

Предполагают, что повреждение эндотелиальных клеток оголяет структуры, которые обычно скрыты. И система защиты организма вступает в контакт с неизвестными для нее веществами. Образуются определенные молекулы белка (антитела), которые поступают в кровь и помогают устранить посторонние вещества.

Если антитела не направлены против патогенов, а против собственных структур тела, то говорят об аутоантителах. В случае системной склеродермии это, как правило, антинуклеарные антитела (ANA), т.е.

антитела, направленные против структур в ядре, а также антитела к компонентам кровеносных сосудов и соединительной ткани.

Аутоантитела поддерживают воспалительный аутоиммунный ответ и, таким образом, способствуют дальнейшему повреждению ткани, работа иммунной системы нарушается.

В рамках воспалительной реакции в дополнение к провоспалительным медиаторам выделяются факторы роста. Они стимулируют клетки соединительной ткани (фибробласты) для образования большего количества коллагеновых волокон. Как правило, образование и распад волокон находятся в равновесии.

Однако при системной склеродермии коллагеновые волокна, с одной стороны, все чаще формируются, а с другой – в меньшей степени распадаются, то есть запускается процесс прогрессирующего склероза тканей.

Когда избыточные волокна в соединительной ткани кожи и внутренних органов откладываются, поврежденные структуры сначала теряют эластичность, а потом затвердевают. Избыточное отложение коллагена происходит не только в дерме, но и во всех органах и изменяет их структуру.

Фиброз миокарда влечет увеличение объема сердца, в почках происходит гиалинизация клубочков и утолщение капсулы, в легких образуются кисты и т.д. Страдают практически все органы. И хоть в суставах изменений нет, но за счет огрубления кожи появляются контрактуры, которые влияют на функции сочленений.

Источник: https://euromed.academy/revmatologiya-v-moskve/sistemnaya-sklerodermiya/prichiny-sklerodermii

Системная и очаговая склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Передается ли склеродермия по наследству

Болезни системного характера опасны поражением каждого органа в теле человека. Системная склеродермия – это патологическое состояние, при котором поражается соединительная ткань, с преобладанием фиброза. Болезнь непрерывно прогрессирует и без своевременного лечения приводит к фатальным последствиям.

Причины возникновения болезни

Точная причина, способная спровоцировать появление склеродермии, неизвестна, но существуют теории происхождения болезни.

Наследственная предрасположенность к заболеванию является самой актуальной теорией, согласно которой склеродермия возникает только при генетических дефектах, активирующих заболевание при появлении провоцирующих факторов.

При склеродермии происходит повышенный синтез коллагена, одновременно путем запуска иммунных реакций разрушается соединительная ткань. Воспаление проходит с преобладанием пролиферации фиброзной ткани на фоне дегенеративных изменений.

К провоцирующим факторам относятся:

  • Вакцины и лекарственные с высокими аллергенными свойствами.
  • Инфекционные заболевания, особенно РНК-содержащие и медленные ретровирусы, способные длительно находится в организме, провоцируя аутоиммунный процесс.
  • Любые заболевания соединительной ткани, передающиеся по наследству.
  • Переохлаждения, воздействие ультрафиолетового излучения и травмы опорно-двигательной системы.
  • Гормональные расстройства, включая физиологические процессы (роды, менопауза).

Формы болезни

Для каждой формы заболевания существует код по мкб 10, которым обозначается диагноз установленный доктором. Клинически выделяется две большие группы:

  • Очаговая склеродермия.
  • Системная склеродермия.

Очаговая форма

Очаговая форма в мкб 10 обозначена кодом L94. Особенность этой группы склеродермий заключается в четкой локализации патологического процесса. Очаговые формы различаются по клинической картине.

Бляшечная форма

Бляшечная склеродермия локализована на коже. На первой стадии у больного появляются бляшки размером от 1 до 16 см с ровными, ограниченными границами и ободком темно-красного или сиреневого цвета.

Цвет бляшки желтый, часто имеет металлический оттенок, при осмотре напоминают блестящую и гладкую глянцевую бумагу. Бляшечная склеродермия располагается на поверхности рук, ног, туловища и головы.

Чаще имеет круглые, овальные или линейные формы.

Постепенно патологические бляшки становятся твёрдыми на ощупь, напоминая воск, застывший на коже. Соединительная ткань, в которую переродилась кожа, теряет нормальное строение, исчезают сальные железы, выпадают волосы. На второй стадии происходит гипертрофия коллагена в бляшке, и кожа теряет естественную способность к растяжению.

На последней, третьей стадии происходит дегенерация в соединительной ткани, измененная склеродермией кожа истончается, но остаётся такой же плотной. Размеры бляшки остаются прежние, форма приобретает окончательную форму в виде спирали, овала, ленты с четко очерченными границами.

Склероз полового члена и крайней плоти

Склеродермия полового члена является разновидностью бляшечной формы. Образуются плотный очаг соединительной ткани, западающий на фоне здоровой поверхности. Склеродермия крайней плоти внешне похожа на твёрдый шанкр, образующийся при сифилисе, или плоскоклеточный рак, поэтому для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования, позволяющие отличить болезни друг от друга.

Линейная форма

Линейная склеродермия – вариант очаговой формы заболевания. Располагается линейная склеродермия от волосистой части лба до кончика носа на лице или на груди вдоль зоны Геда, соответствующей крупному нервному волокну. Образовавшийся очаг линейной склеродермии напоминает рубец от удара лезвием, эта форма заболевания отражает взаимосвязь патологии с нервной системой.

Болезнь белых пятен

Еще одной формой очаговой склеродермии является болезнь белых пятен. Излюбленное место локализации патологических элементов при этой форме болезни является шея, грудная клетка, плечи, слизистая рта и половых органов.

Появляющиеся белые пятна в диаметре около 10 мм с четко ограниченными ободками расположены скоплениями из нескольких фиброзных очагов.

Отличительной особенностью болезни белых пятен является их расположение выше или ниже здоровой кожи.

Поверхностная форма

Поверхностная склеродермия отличается от других очаговых форм отсутствием четкой границы со здоровой кожи по периферии.

Бляшки при ограниченной поверхностной склеродермии распространяются очень медленно имеют голубовато-коричневый цвет.

Пораженные участки располагаются ниже уровня здоровой кожи, через бляшку просвечивается сосудистая сеть. Располагаются патологические очаги на спине и ногах.

Гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Редкой, но опасной формой ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Патологический очаг располагается исключительно на лице с левой или правой стороны. Болезнь чаще поражает девушек молодого возраста и развивается до 40 лет, но предпосылки гемиатрофии лица появляются еще в детском возрасте.

На начальной стадии формирования склеродермии на коже появляются участки желтого или синего цвета. Прогрессируя, очаги пораженной кожи уплотняются и подвергаются дистрофическим изменениям.

Лицо, пораженное гемиатрофией Парри-Ромбера, внешне асимметричное, морщинистое с участками истонченной кожи и гиперпигментации.

В связи с тем, что эта форма склеродермии способна распространятся на подкожную клетчатку, мышцы и кости, возникают грубые косметические дефекты, значительно искажая внешность больного человека.

Системные варианты болезни

Системная склеродермия имеет код М34 по мкб 10 и является наиболее опасной формой для здоровья человека. Под влиянием повышенной пролиферации элементов соединительной ткани (фибробластов) возникает диффузная склеродермия, которая распространяется по всей поверхности кожи или переходить на прочие органы, поражая все его слои.

Преимущественное поражение кожи

Прогрессирующий системный склероз кожи встречается у большинства больных. Изначально в патологический процесс вовлекается кожа лица и кистей рук. Перерождение нормальных тканей в фиброзные очаги с последующей атрофией сопровождается отёком. Кожа лица уплотняется, не собирается в кожную складку, теряет эластичность, образуются морщины.

https://www.youtube.com/watch?v=pIWcoRmPL1s\u0026list=PLbAW3wxnfRUM5EjcrrmAwWS6K7kn61jiV

В клинической практике совокупность симптомов склеродермии на лице называют “маскообразное лицо”.

Одновременно с этим симптомом появляются “сосискообразные” пальцы (склеродактилия), что связано с отеком пальцев с уплотнённой кожей.

Придатки кожи также подвергаются действию системной склеродермии, ногти деформируются, а волосы в местах склероза выпадают. Атрофические изменения постепенно приводят к формированию трофических язв и некрозов.

Преимущественное поражение сосудов

Для системной склеродермии характерны поражения сосудов по типу облитерирующего эндартериита. Наиболее частой формой является вазоспастический криз (синдром Рейно).

Первыми признаками прогрессирующей болезни будут изменения цвета кистей рук и пальцев под влиянием холодовых раздражителей или эмоционального напряжения, иногда факторов для проявления симптомов не требуется.

Механизм возникновения нарушения кровотока при синдроме Рейно связан с сужением периферических артерий, внутренняя стенка которых потеряла эластичность и перекрыла часть сосуда. Больные жалуются на озноб в кистях рук, бледность или цианоз пальцев.

Постепенно под действием ишемии образуются трофические язвы с переходом в некроз ногтевых фаланг пальцев.

Преимущественное поражение опорно-двигательной системы

Опорно-двигательная система подвержена заболеваниям соединительной ткани. Капсулы и связки являются неотъемлемой частью суставов, которые поражаются при системной склеродермии.

Ощущается скованность в теле, при движениях суставы голени издают хруст. Мышцы становятся плотными на ощупь, но истончаются.

Кости подвергаются разрушению, сильнее всего страдают фаланги пальцев, которые ломаются, деформируются и укорачиваются.

Преимущественное поражение пищеварительной системы

Прогрессирующий системный склероз поражает каждый орган. Склеродермия пищевода приводит к нарушению продвижения пищи по органу. Механизм нарушения пищеварения связан с утолщением стенок пищевода и нарушением перистальтики связанной с ригидностью (отсутствием моторики) органа. Сопутствующими симптомами выступают тошнота, ком за грудиной, периодическая рвота, изжога. 

Склеродермия пищевода требует своевременного хирургического вмешательства, иначе сужение органа полностью ограничит прохождение пищи. Кишечник подвергается фиброзному перерождению реже, но способен привести больного к полному истощению за счет нарушения всасывания и проходимости кишечника. По аналогии со склеродермией пищевода останавливается перистальтика.

Ювенильная форма болезни

Склеродермия у ребенка начинается с нарушения периферического кровообращения. Симптомы у детей схожи с таковыми у взрослых. Основным признаком, позволяющим заподозрить системную склеродермию у детей, является диффузное уплотнение кожи с распространенностью по всей поверхности. Постепенно присоединяются прочие симптомы: миозит, гнойничковые болезни, деформация придатков кожи. 

Практически для всех детей с системной склеродермией характерно поражение сердца. При поражении миокарда происходит нарушение сократимости сердца, ребенок становится бледным, быстро утомляется.

При поражении эндокарда формируется “доброкачественный” порок сердца, обычно патологические изменения происходят в митральном клапане.

Склеродермии у детей свойственно протекать в хронической, иногда подострой форме.

Диагностика склеродермии основана на использовании клинических признаков. Для постановки диагноза определяют “малые” и “большие” критерии.

К “большим” критериям относят:

  • периферическая склеродермия: симметричный склероз в области пальцев, с распространением от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Уплотнение кожи наблюдаются по всей поверхности тела (лицо, шея, грудь, живот).

К “малым” симптомам относят:

  • Склеродактилия.
  • Дигитальные рубчики. На ногтевых фалангах пораженная кожа становится ниже здоровой, кончики пальцев отвердевают.
  • Склероз базальных сегментов обоих легких. При рентгенологическом исследовании оснований легких выявляются сетчатые тени, иногда появляется симптом “сотового легкого”.

Специалисты, решающие проблему, и используемые методы лечения болезней соединительной ткани

Больных склеродермией интересует, как можно избавиться от склеродермии и какой врач её лечит.

Восстановлением здоровья больных занимаются дерматологи и ревматологи, используя комбинированный и индивидуальный подход к каждому больному. Для аппаратного лечения используют дарсонваль.

С помощью токов слабой силы аппарат способен восстановить трофику и регенерацию тканей, снизить воспаление. Также положительное влияние оказывают лазер и электрофорез.

https://www.youtube.com/watch?v=GSpyEsDZGjU\u0026list=PLbAW3wxnfRUM5EjcrrmAwWS6K7kn61jiV

Медикаментозная терапия проводится с помощью препаратов различных групп. Остановить прогрессирование системной склеродермии может метотрексат.

Цитостатик тормозит образование новых очагов фиброза, но оказывает сильные побочные эффекты. Для местного разрушения участков с патологической тканью используют лидазу.

Чтобы облегчить течение болезни, и улучшить состояние кожных покровов, используется экстракт виватона. 

Положительные отзывы от врачей и больных получил Купренил. Препарат оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивное действие, влияя на патогенетический компонент заболевания, нарушая аутоиммунный процесс.

Оставляйте ваши комментарии под статьёй, делитесь мнениями и вариантами лечения системной склеродермии.

Источник: https://oskleroze.ru/drugie-vidy/sistemnaya-i-ochagovaya-sklerodermiya

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Передается ли склеродермия по наследству

Беременность оказывает колоссальную нагрузку на организм женщины. Однако далеко не каждая будущая мама может похвастаться идеальным состоянием здоровья. Существует целый ряд заболеваний, которые могут поставить под сомнение возможность вынашивать ребенка. Склеродермия и беременность – это тот вопрос, который волнует каждую женщину с данным диагнозом в медицинской карте.

Что такое склеродермический процесс

Склеродермия относится к группе аутоиммунных заболеваний.

Она проявляется в виде увеличения количества белка коллагена в организме. В результате этого процесса кожа или соединительная ткань разрастаются и утолщаются. Происходит их внешнее и внутреннее видоизменение.

Эти процессы негативно сказываются на работе внутренних органов и общем состоянии организма.

Природа и причины склеродермии, до сих пор до конца не выявлены. Она может возникать в любом возрасте, в любой сезон года и не зависит от пола человека.

Согласно статистическим данным чаще склеродермическим процессом в организме страдают именно женщины в возрастной категории от 30 до 40 лет.

Виды склеродермии при беременности

На сегодняшний день врачи не могут назвать точные причины, которые провоцируют возникновение этого заболевания. Склеродермия может возникнуть спонтанно во время беременности, даже если до этого момента такого диагноза женщине не ставилось.

Может получить развитие такой вариант, когда склеродермия наблюдалась у женщины в далеком прошлом и продолжительное время находилась в состоянии ремиссии. Беременность же стала причиной очередного обострения.

Также не исключение такие случаи, когда беременеет женщина с наличием острой фазы болезни.

Развитие данного заболевания чаще всего сопровождается воспалительным процессом в соединительной ткани. Иногда могут поражаться даже сосуды.

Наиболее частыми формами склеродермии и будущих мам являются:

  • Системная склеродермия;
  • Очаговая склеродермия.

Системная склеродермия у беременных

Отличительной особенностью данного вида склеродермии является то, что она  способна поражать весь организм женщины. Под ее негативное воздействие попадают сосуды, кожа, ткани и даже внутренние органы.

Существует 2 вида этого проявления заболевания:

Симптоматика ограниченной склеродермии:

  • Утолщение кожи в районе лица и конечностей. Поражаются ноги, пальцы и предплечья;
  • На руках и лице появляются небольшие красные пятна, которые вызваны увеличением мелких кровеносных сосудов;
  • Ограниченность движений пальцами, которая вызвано их отеком. Отек развивается на фоне увеличения количества коллагена;
  • Трудности при глотании;
  • Онемение пальцев рук, языка и подбородка;
  • Изъязвление кожи.

Для диффузной склеродермии характерна внезапность проявления.

Симптоматика:

  • Утолщение кожи по всему телу;
  • Снижение аппетита;
  • Похудение;
  • Кожный зуд;
  • Апатичность и хроническая усталость;
  • Опухание суставов;
  • Боль в суставах;
  • Нарушения в работе пищеварительной , выделительной и кровеносной систем.

Возможность сочетания системной склеродермии и беременности не имеет однозначного ответа.

В одних случаях, она  не влияет на состояние беременной женщины и развитие ребенка. В других – провоцирует развитие осложнений.

Очаговая склеродермия у беременных

Этот вид заболевания поражает исключительно отдельные участки тела и не затрагивает весь организм целиком. Таким образом, возникают так называемые очаги заболевания.

Существует 2 разновидности очаговой склеродермии:

  • Линейная;
  • Локализованная.

При линейном проявлении  на коже появляются плотные утолщенные полоски. Они отличаются по цвету от всей остальной кожи.

Наиболее часто поражаются ноги или руки. Все симптомы проявляются по одной стороне тела.

Локализованный процесс проявляется появлением красных пятен на таких участках тела как ноги, лицо, живот, спина и руки.

Со временем покраснения видоизменяются. В центре они белеют, а края приобретают фиолетовый оттенок.

Средняя продолжительность данного заболевания от 3 до 5 лет.

Причины заболевания у беременных

В связи с тем, что на настоящее время до конца не изучена природа заболевания, причины его возникновения носят условный характер.

Основные причины возникновения склеродермического процесса у беременных:

  • Нарушение гормонального фона;
  • Неправильная работа иммунной системы;
  • Генетическая предрасположенность.

Часто при рассмотрении возможных причин, способствующих развитию данного заболевания, женщины задаются вопросом «Заразна ли склеродермия?».

Не смотря на наличие большого количества вопросов о происхождении болезни, медики с уверенностью утверждают, что он не представляет опасности для окружающих людей.

Как влияет склеродермия на беременность

Влияние данного заболевания на организм будущей матери полностью зависит от его вида.

Очаговая склеродермия чаще всего никак не отражается на течении беременности.

Системная склеродермия более агрессивно воздействует на организм. Она негативно сказывается на работе почек, сердца и даже легких. Что в свою очередь может провоцировать развития осложнений во время беременности.

Диагностика заболевания

При обнаружении одного или нескольких признаков, характерных для склеродермии важно сразу сообщить об этом врачу, наблюдающему за течением беременности.

На основании жалоб врач обязан провести следующие обследования:

  • Внешний осмотр пациентки;
  • Назначение и исследование анализа крови;
  • Биопсия кожных покровов;
  • При необходимости МРТ.

После проведения всех обследовании и взятия необходимых анализов врач ставит или опровергает диагноз. И только после этого с пациенткой обсуждается дальнейший план действий в сложившейся ситуации.

Лечение во время беременности

Сталкиваясь со склеродермией и беременностью одновременно, каждая женщина задумываться, что теперь делать.

Безопасного способа лечения этой болезни в период протекания беременности на сегодняшний день не существует. Поэтому важно, чтобы лекарственные препараты назначались исключительно врачом и в случаях крайней необходимости.

Самолечение и применение народных средств, в данной ситуации исключено.

Если лечение склеродермы приходится на период планирования беременности, то стоит отложить последнее до излечения. Это связано с тем, что многие препараты вызывают врожденные патологии и дефекты развития плода.

Особое внимание во время беременности уделяется лечению системной склеродермии, т.к именно она может нанести существенный вред как организму матери, так и ребенку.

Для ее лечения используют такие препараты как:

  • Препараты, понижающие артериальное давление;
  • Лекарства, помогающие справится с изжогой;
  • Препараты кортикостероидной группы, которые уменьшают проявления заболевания;
  • Лекарства, подавляющие иммунную систему.

Беременные, которые страдают заболеванием склеродерма помимо гинеколога, обязательно наблюдаются у следующих врачей:

  • Дерматолог;
  • Кардиолог;
  • Пульмонолог;
  • Гастроэнтеролог;
  • Нефролог.

Осложнения у будущей мамы

Врачи рекомендуют воздержаться от планирования беременности, если в течение последних 3 лет наблюдались проявления системной склеродермии.

Она может спровоцировать такие осложнения как:

Однако если беременность наступила  в момент развития болезни, показаний к прерыванию нет. Необходимо просто четко соблюдать все рекомендации лечащего врача.

Склеродермия – заболевание, которое часто встречается у женщин, находящихся в детородном возрасте.

Некоторые его разновидности оказывают серьезное воздействие на организм. Лечение требует использования  медицинских препаратов, которые оказывают негативное воздействие на развитие будущего ребенка в утробе матери. Поэтому каждая женщина, которая планирует родить здорового ребенка и сталкивается с данной болезнью, должна внимательно изучить все ее особенности.

Важно четко понимать, как передается склеродермия, как проявляется, и какие последствия могут быть в течение беременности.

При соблюдении всех необходимых мер профилактики и лечения значительно увеличивается вероятность успешного течения беременности и рождения здорового ребенка.

Анита Игоревна, педиатр
Специально для сайта kakrodit.ru

: склеродермия и беременность

Источник: https://kakrodit.ru/sklerodermiya-i-beremennost/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.