Крест синдром при склеродермии

Содержание

Системная склеродермия

Крест синдром при склеродермии
Диагностические  критерии:Для верификации диагноза ССД используют критерии Американской ревматологической ассоциации.А. «Большой» критерий. Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов.

Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).Б. «Малые» критерии.1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.2. Дигитальные рубчики – участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.3.

Двухсторонний базальный лёгочный фиброз: двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового лёгкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением лёгких.

Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильнымфасциитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть или главный критерий, или по крайней мере 2 малых  критерия. Чувствительность – 97%, специфичность – 98%.

Эти критерии пригодны для выявления характерной и достаточно выраженной ССД, но не охватывают все клинические формы заболевания, в том числе раннюю лимитированную, перекрёстную и висцеральную ССД.

Жалобы: слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др.

наблюдаются в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появления характерных кожных и висцеральных признаков ССД.

Физикальное обследование:

Конституциональные  симптомы – сла­бость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдают­ся в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появле­ния характерных кожных и висцераль­ных признаков ССД.

Поражение сосудов:

– Феномен Рейно – симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, кожных артериол и артериовенозных шунтов, индуцированный холодом или эмоциональным стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение). Вазоспазм часто сопровождается онемением пальцев и болью. У многих больных ССД атаки Рейно имеют пролонгированный характер вследствие структурных изменений сосудов и перманентно сниженного кровотока.- Телангиэктазии – расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни. – Поражение кожи:Уплотнение кожи (склеродерма) всегда начинается с пальцев кистей (склеродактилия). Выраженность уплотнения кожи оценивается пальпаторно по 4-балльной системе: 0 — уплотнения нет; 1 — незначительное уплотнение; 2 — умеренное уплотнение; 3 — выраженное уплотнение (невозможно собрать в складку). Для объективизации поражения кожи определяется кожный счёт, который представляет сумму балльной оценки выраженности уплотнения кожи в 17 анатомических областях: на лице, груди, животе и на симметричных отделах конечностей — пальцах, кистях, предплечьях, плечах, бёдрах, голенях и стопах. При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отёк, индурация, атрофия.Выраженность уплотнения кожи различается между отдельными больными и достигает максимума в первые 3-4 года болезни. Кожный счёт коррелирует с висцеральной патологией и является одним из предикторов неблагоприятного исхода ССД.·         Симптом «кисета» — уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки.·         Дигитальные язвы – характерный признак ССД (включён в классификационные критерии), развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением.·         Язвенные поражения кожи наблюдаются и на участках, подвергающихся механическим воздействиям, – над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.·         Сухая гангрена – некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией.·         Гиперпигментация — ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).- Дигитальные рубчики — точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).- Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желёз, кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, исчезает волосяной покров.- Кальцинаты – небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам. Кальцинаты могут вскрываться с выделением творожистой массы.- Поражение слизистых оболочек, характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки языка.

Поражение суставов и костей

– Полиартралгии и утренняя скованность являются частым проявлением ССД, особенно на ранних стадиях болезни.- Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивнаяартропатия.- Акроостеолиз — резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляется укорочением и деформацией пальцев. –  В некоторых случаях наблюдается рассасывание дистального отдела лучевых костей и отростков нижней челюсти.- Симптом трения сухожилий — крепитация, определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных        движениях пальцев и кистей; является предиктором последующего диффузного поражения кожи.- Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей, являются следствием локального уплотнения кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек. – Встречаются чаще у больных с диффузной формой ССД, при которой могут выявляться контрактуры и крупных суставов конечностей. Усиление контрактур ассоциируется с активностью и прогрессирующим течением заболевания.

Поражение мышц:

– Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатии:Не воспалительная,  не прогрессирующая фиброзная миопатия — является более частой формой поражения мышц при ССД, характеризуется незначительной слабостью проксимальных групп мышц и минимальным повышением уровня КФК.Воспалительная миопатия — проявляется миалгиями, проксимальной мышечной слабостью, значительным (в 2 и более раза) повышением КФК, воспалительными изменениями ЭМГ и биоптатов.- При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

– Гипотония пищевода – наиболее частая форма поражения пищевода и ЖКТ в целом; проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении.
– Стриктура — сужение просвета нижней трети пищевода, вследствие чего становится невозможным приём твердой пищи. Формирование стриктур приводит к значительному уменьшению выраженности изжоги.
– Эрозии и язвы пищевода появляются вследствие гастроэзофагеального рефлюкса, сопровождаются выраженной изжогой и болью за грудиной.
– Гипотония желудка – боль в эпигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка.
– Желудочное кровотечение – редкое, но серьёзное осложнение, может появиться при множественныхтелангиэктазиях слизистой желудка.
– Синдром мальабсорбции — проявляется метеоризмом, стеатореей, чередованием запоров и диареи, потерей веса.
– Интестинальнаяпсевдообструкция — редкое осложнение, проявляется симптоматикой паралитическогоилеуса.
– Поражение толстой кишки приводит к запорам (менее 2 спонтанных дефекаций в неделю) и недержанию кала; встречается с такой же частотой, как и гипотония пищевода.
Поражение легких:Вовлечение лёгких наблюдается у 70% больных ССД и по частоте уступает только поражению пищевода. Основными клинико-морфологическими видами поражения лёгких при ССД являются интерстициальное заболевание лёгких (фиброз лёгких) и лёгочная гипертензия.- Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ) развивается преимущественно в  первые 5 лет болезни и более выражено при диффузной форме ССД. Клинические проявления ИЗЛ неспецифичны и включают одышку, сухой кашель и слабость. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана». Факторами риска ИЗЛ являются: диффузная форма ССД, снижение форсированной жизненной ёмкости лёгких в дебюте болезни и наличие Scl-70 AT. На прогрессирование лёгочного фиброза указывают уменьшение форсированной жизненной ёмкости лёгких и диффузионной способности СО в течение предшествующих 6—12 мес; распространение изменений типа матового стекла и картина «сотового» лёгкого при КТВР; увеличение числа нейтрофилов и/или эозинофилов в лаважной жидкости. Клиническим эквивалентом прогрессирующего ИЗЛ является усиление одышки.Лёгочная гипертензия определяется как повышение давления в лёгочной артерии выше 25 мм Hg в покое или 30 мм Hg при физических нагрузках. Лёгочная гипертензия может быть первичной (изолированной) — вследствие поражения сосудов или вторичной — в результате поражения интерстициальной ткани лёгких, развивается в среднем у 10% больных, преимущественно на поздних стадиях болезни и при лимитированной форме ССД. Основным клиническим признаком лёгочной гипертензии, так же как и при ИЗЛ, является одышка, которая имеет тенденцию к быстрому прогрессированию в течение нескольких месяцев. Аускультативным признаком лёгочной гипертензии являются акцент и раздвоение второго тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, особенно явное на высоте вдоха. Предиктором лёгочной гипертензии является изолированное уменьшение диффузионной способности СО (

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BC%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D1%81%D0%BA%D0%BB%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B8%D1%8F/14517

Аутоиммунное заболевание: признаки и лечение Crest (Крест) синдрома

Крест синдром при склеродермии

Crest синдром, также известен как ограниченная склеродермия, широко распространенная болезнь соединительной ткани, характеризующаяся изменениями кожи, кровеносных сосудов, скелетных мышц, внутренних органов. Симптомы, связанные с crest синдромом, связаны с обобщенной формой системного склероза (склеродермия).

Общая информация

CREST является акронимом клинических признаков, которые наблюдаются у пациента с этим заболеванием.

(C) – Кальциноз: осадки кальция в соединительных тканях.
(R) – явление Рейно: когда руки и ноги становятся белыми, холодными, затем синими, в ответ на холод или беспокойство. (E) – дисфункция пищевода, приводящая к затруднению глотания. (S) – склеродактилия: толстая, плотная кожа на пальцах, вызванная избытком коллагеновых отложений в слоях кожи.

(T) – Телангиэктазия: небольшие красные пятна на руках, лице, вызванные отеком крошечных кровеносных сосудов.

По крайней мере, две из пяти особенностей должны присутствовать, чтобы диагностировать это заболевание. Crest синдром считается аутоиммунным расстройством, иммунная система, стимулирует выработку слишком большого количества коллагена, который накапливается в коже, внутренних органах, нарушая их функцию.

Лечения нет. Текущее лечение фокусируется на снятии симптомов и предупреждении осложнений.

Симптомы

В этой таблице перечислены симптомы, которые имеют люди с этой болезнью. Симптомы варьируются от человека к человеку. Люди с одинаковым заболеванием могут не иметь всех перечисленных симптомов.

Медицинские терминыДругие названия
 80% -99% людей имеют эти симптомы
Аномалия кончиков пальцев
аутоиммунная реакцияАутоиммунное заболевание
кальциноз
водянкаЗадержка жидкости
Эпигонные ауры
Отсутствие эластичности кожи
Тошнота, рвота
склеродактилия
Жесткая кожа
Встречается у 30% -79%
ДисфагияПроблемы с глотанием
Одышка
Тупингэктазия губ
Язвы кожи
Телангиоэктазия кожи
5% -29% людей имеют симптомы
Легочная артериальная гипертония
Легочный фиброз
Процент неизвестен
Аномалия морфологии живота
Аутосомное доминантное наследование
Ломкие хромосомы
склеродермия
Телеангиоэктазии

Причина

Иммунная система людей, имеющих CREST синдром, стимулирует ячейки называемые фибробласты для получения избыточного количества коллагена. Отличительной чертой склеродермии является прогрессирующий фиброз тканей.

Обычно фибробласты делают коллаген, чтобы помочь залечить раны, но в этом случае белок производится даже тогда, когда не требуется, образуя толстые полосы соединительной ткани вокруг клеток кожи, кровеносных сосудов, внутренних органов.

Хотя аномальная реакция иммунной системы и, как следствие, производство избыточного коллагена, являются основной причиной ограниченной склеродермии, исследователи подозревают, что другие факторы повышают риск заболевания, в том числе:

  • Генетические факторы: наличие членов семьи с аутоиммунным заболеванием.
  • Пол: чаще встречается у женщин, чем мужчин.
  • Раса: Влияет на чернокожих и коренных американцев больше, чем белых.
  • Факторы окружающей среды: Воздействие токсинов, таких как поливинилхлорид, бензол, диоксид кремния, трихлорэтилен, вызывают заболевание у людей, имеющих генетическую предрасположенность.

Узнать больше  Что такое Серотониновый синдром?

Диагностика

Crest синдром трудно диагностировать. Признаки и симптомы сильно различаются и часто напоминают признаки других соединительнотканных, аутоиммунных заболеваний.

Сложность заключается в том, что ограниченная склеродермия иногда возникает при других аутоиммунных состояниях, таких как полимиозит, волчанка, ревматоидный артрит.

Диагноз обычно основывается на типичных симптомах (кальциноз, феномен Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия). Люди с синдромом CREST обычно представляют по крайней мере три из этих пяти основных клинических признаков. Диагноз может быть сделан, когда присутствуют только два из пяти.

Другие исследования, помогающие при постановке диагноза:

  • Анализ крови: образец крови проверяют на антитела (ANA и anticentromere), которые часто встречаются в крови людей имеющих ограниченную склеродермию. Это не окончательный тест, потому что не все с ограниченной склеродермией имеют эти антитела.
  • Биопсия кожи: иногда врачи берут небольшой образец кожи, который затем исследуют под микроскопом в лаборатории. Биопсия полезна, но не может окончательно диагностировать ограниченную склеродермию.
  • Дополнительные тесты: Наряду с анализом крови и биопсией кожи также могут быть проведены дополнительные тесты для выявления осложнений легких, сердца, желудочно-кишечного тракта.

Диагноз кальциноза (подозреваемый, основанный на нахождении конкреций) подтверждается исследованиями.

 Для оценки моторики пищевода доступны несколько тестов. Наименее инвазивная оценка включает в себя рентгенологические исследования бария.

Лечение

К сожалению, CREST синдром не имеет известного лечения. Оно обычно фокусируется на снятии симптомов и предотвращении осложнений:

Кальциноз

Никакое лечение не доступно для предотвращения или устранения кальциноза. Большие или болезненные отложения кальция должны быть удалены хирургическим путем, может потребоваться ампутация кончиков пальцев, если язва кожи прогрессирует до гангрены.

Один или комбинация следующих видов лечения рассматривается в каждом конкретном случае; однако для подтверждения эффективности необходимы более крупные исследования.

  • Кортикоиды, оральные или инъецированные внутренние поражения (внутриполостные);
  • Пробенецид;
  • Дилтиазем;
  • Варфарин;
  • Гидроксид алюминия;
  • Bisphosphonate;
  • Миноциклин;
  • Колхицин;
  • Внутривенная иммуноглобулиновая терапия.

Явление Рейно

Для лечения людей с феноменом Рейно предлагается следующее лечение:

  • Уменьшить и удалить факторы риска, возможные триггеры, такие как курение, избегать лекарств, известных как бета-блокаторы. Избегать любой другой возможной причины (например, использование вибрационного оборудования);
  • Держите руки и тело в тепле;
  • Возьмите лекарство, которое представляет собой препараты длительного действия блокаторов кальциевых каналов;
  • При необходимости используйте местную нитроглицериновую пасту.

Узнать больше  Комплекс Эйзенменгера

Дисмотильность пищевода

Лечение дисфункции пищевода и рефлюкса у людей со склеродермией такое же, как у пациентов без склеродермии. Лечение включает изменения поведения, лекарства (блокаторы Н2), хирургическую процедуру (дилатацию пищевода) при более тяжелых случаях.

Дилатация пищевода помогает, когда возникают серьезные трудности с кормлением или срыгивание из-за сужения пищевода.

Sclerodactyly

Лечение включает лекарство (кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты, D-пеницилламин, IFN-гамма, циклоспорин, цитостатические препараты). Поражение кожи при синдроме CREST обычно не является серьезной; поэтому во многих случаях лечение не требуется.

Телангиэктазия

Лазерное лечение импульсным красителем эффективно для лечения телеангиэктазии на лице, но оно не было специально изучено у пациентов с CREST. Лечение включает эстроген-прогестерон или десмопрессин, лазерную абляцию, склеротерапию.

Другое лечение

Упражнения на растяжку для суставов пальцев, упражнения для лица, которые помогают сохранить гибкость рта под физиотерапевтическим надзором. Если синдром CREST затрудняет выполнение ежедневных задач, профессиональный терапевт может помочь узнать новые способы ведения дел. Например, специальные зубные щетки облегчают уход за полостью рта.  Иногда, требуется хирургическое вмешательство.

Около 45% людей с системным склерозом имеют депрессию,  64% развивают тревогу, поэтому рекомендуется провести раннюю оценку и лечение.

Исследования показали, что для лечения боли эффективен  оксикодон, он безопасен при сильных язвах кожи. Лидокаин помогает уменьшить боль от язв пальцев у людей с системной склеродермией.

Существуют рекомендации по изменениям образа жизни, которые могут быть полезны для некоторых людей с синдромом CREST.

Например,

  • Ношение перчаток, рукавиц – когда погода прохладная, носить шляпу, термо носки, сапоги для поддержания температуры тела и уменьшения симптомов Рейно.
  • Бросить курить, потому что никотин сужает кровеносные сосуды, что делает феномен Рейно хуже.
  • Употребление мягких, влажных продуктов, тщательное пережевывание при трудностях с глотанием
  • Употребление небольших порций, часто; исключение пряных, жирных продуктов, шоколада, кофеина, алкоголя; избегать упражнений непосредственно перед или после еды, чтобы снять симптомы кислотного рефлюкса.
  • Использование увлажняющих средств для кожи, использование увлажнителя дома для улучшения уровня влажности, облегчения симптомов кожи, дыхания.

Источник: https://ovp1.ru/meditsinskie/crest-sindrom

КРЕСТ-синдром при склеродермии: симптомы и лечение

Крест синдром при склеродермии

КРЕСТ-синдром – это системная склеродермия ограниченной формы. Данная разновидность становится причиной того, что организм производит в коже чрезмерное количество коллагена. Заболевание может затронуть практически каждый участок тела. Его признаки чаще всего появляются постепенно и со временем ухудшаются.

Склеродермия представляет собой патологию соединительной ткани хронического характера, поражающую кожу и ряд внутренних органов человека.

В основе данного заболевания лежит дефект признаков соединительнотканного каркаса, в связи с чем проявляются склеротические изменения, выраженные в виде возникновения грубых фиброзных нефункциональных волокон, то есть рубцовой ткани.

Как проявляет себя КРЕСТ-синдром при склеродермии?

Особенности заболевания

Склеродермия – это ревматологическое аутоиммунное заболевание. Понятие «аутоиммунный» обозначает, что данный недуг возникает из-за нарушений функционирования иммунной системы, которая в силу влияния различных обстоятельств атакует ткани и клетки собственного организма.

Как следствие, возникает воспалительная реакция, приводящая к ужесточению и истончению кровеносных сосудов, кожных покровов и некоторых внутренних органов, например пищевода, желудка, почек, легких, сердца, кишечника. Хотя поражение может иметь различную локализацию, точно разграничить формы склеродермии не представляется возможным.

Более того, ряд знаменитых исследователей считает, что обе формы заболевания – это результат одного и того же патологического процесса.

Жизнь больных значительно усложняется с появлением склеродермии. Это в первую очередь обусловлено уменьшением физической активности и болевыми ощущениями, которые могут дать о себе знать в ряде случаев.

Из-за проблем с пищеварением пациентам приходится придерживаться специальной диеты и питаться небольшими порциями, но часто.

Дегенеративно-склеротические кожные изменения заставляют больных все время следить за величиной ее увлажнения и быть особенно осторожными во время спортивных занятий или при любой физической активности. Причины КРЕСТ-синдрома до конца не изучены.

Психологический дискомфорт

Помимо этого, многие пациенты, страдающие склеродермией, чувствуют психологический дискомфорт, вызванный мыслями о заболевании, являющемся в данный момент хроническим и неизлечимым. Поскольку такой недуг способен вызвать значительные внешние изменения, страдает имидж человека и самооценка, вследствие чего возникают разного рода личностные и социальные конфликты.

Крайне важной является психологическая поддержка пациентов со склеродермией со стороны домочадцев, близких и друзей. Она позволит сохранить необходимое качество жизни.

Из-за чего возникает склеродермия

Склеродермия представляет собой хроническую приобретенную патологию соединительной ткани, и ее точная причина до сих пор еще не выяснена.

Но благодаря совершенствованию медицины, лабораторной диагностики и молекулярной биологии, в настоящее время стало возможным определение и изучение главных патологических механизмов, которые принимают участие в развитии заболевания.

Сейчас существует ряд теорий, описывающих факторы, которые способны спровоцировать склеродермию, и особенности ее воздействия.

Общепринято, что в появлении склеродермии и КРЕСТ-синдрома могут участвовать такие факторы, как:

  • воспалительный;
  • генетический;
  • инфекционный;
  • аутоиммунный;
  • окружающей среды;
  • некоторые медикаментозные средства.

Системная склеродермия

Склеродермия системного характера – это аутоиммунная патология соединительной ткани, которая приводит к стимулированию иммунной системы, вследствие чего образуются жесткие ткань и кожа, содержащие слишком много коллагена. Данная форма склеродермии способна стать причиной истощения организма пациента. В числе ее симптомов отмечаются следующие:

  • мышечная атрофия;
  • увеличение кишечного объема;
  • фиброз легочных тканей;
  • увеличение сердца;
  • почечная недостаточность;
  • приступы кашля и удушья;
  • недостаточность кровообращения.

КРЕСТ-синдромом называется такая форма системной склеродермии, которая является ограниченной и мягкой, проявляется преимущественно на коже.

Симптоматика

Наименование синдрома представляет собой аббревиатуру, образованную из первых букв английских названий симптомов, характерных для данной болезни:

  • С – кальциноз – это кальциноз, поражающий мягкие ткани.
  • R – болезнь Рейно (Raynaud's phenomenon).
  • E – эзофагит (esophageal dysmotility), то есть дефекты моторики пищевода.
  • S – склеродактилия (sclerodactyly) – утолщение кожи на пальцах.
  • Т – телеангиоэктазия (telangiectasia) – расширение небольших кровеносных сосудов.

Симптомы КРЕСТ-синдрома довольно неприятны.

Отложение кальциевых солей в мягких тканях возможно определить по рентгеновскому снимку. Проявляется кальциноз на лице, пальцах рук, коже локтей и коленей, туловище. Если под воздействием кальцификации кожа лопается, то образуются болезненные язвы.

Болезнь Рейно

Что собой представляет это загадочное заболевание? Болезнь Рейно – это неожиданный артериальный спазм, чаще всего пальцев рук и в более редких случаях – ног, который возникает под влиянием сильных эмоций или холода.

Он проявляется в виде охлаждения и побледнения, а затем посинения пальцев или их подушечек. Когда приступ завершается, пальцы краснеют и приобретают воспаленный вид, кроме того, появляется ощущение жара в кистях рук.

Это может привести еще и к возникновению ишемии, рубцов, язв и гангрены.

КРЕСТ-синдром включает в себя и дефекты моторики пищевода, которые появляются из-за утраты нормальной подвижности гладких мышц пищевода. У пациента появляются проблемы с проглатыванием, также может образоваться тяжелая изжога и воспаление пищевода.

Из-за огрубения кожного покрова на подушечках пальцев затрудняется сгибание и выпрямление пальцев. На лице и руках появляются небольшие красные пятна, причина которых – расширение мелких кровеносных сосудов. Данные изменения носят локальный характер и представляют собой по большей части косметическую проблему.

КРЕСТ-синдром характеризуется медленным протеканием, при этом прогноз его лучше, нежели при общей склеродермии системного типа, затрагивающей, помимо кожи, также ткани, кровеносные сосуды, внутренние органы, кости и мышцы.

Терапия патологии

Чем же можно помочь пациенту с таким диагнозом?

Назначенная своевременно терапия в значительной степени увеличивает шансы пациента на благополучное завершение и отсутствие инвалидности в будущем. Когда обнаруживаются первые симптомы заболевания, необходимо немедленно обратиться к специалисту.

Врачи также рекомендуют периодически проверяться людям, чьи родственники также страдали от аналогичного недуга, поскольку имеется наследственная предрасположенность.

Нет четкой терапевтической системы, поскольку имеется большое количество методик и разновидностей, применяющихся в зависимости от характера развития заболевания и его формы.

Лечение КРЕСТ-синдрома при склеродермии отличается симптоматическим характером, чаще всего применяются противовоспалительные и общеукрепляющие средства, благодаря которым пациенту постепенно возвращают потерянную двигательную активность.

Медикаменты для скорейшего выздоровления

Если в организме обнаруживаются инфекции, то используются антибиотики. При быстром развитии синдрома Рейно необходимо применять блокаторы каналов кальция, препятствующие разрушению костной ткани, в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство (если скопления кальция большие). Опасность представляет также легочная разновидность болезни.

При наличии трудностей с дыханием пациенту назначаются небольшие дозы иммунодепрессантов и кортикостероидов, а также вазодилататоры легких (наблюдение в диспансере). Если специалист осуществляет правильное лечение, то больные могут пойти на поправку и прожить больше десяти дет. При легочном фиброзе прогрессирующего характера прогноз тяжелее.

Мы рассмотрели, что такое КРЕСТ-синдром.

Источник: https://FB.ru/article/368250/krest-sindrom-pri-sklerodermii-simptomyi-i-lechenie

Ограниченная склеродермия (CREST-синдром) – Humanitas

Крест синдром при склеродермии

Ограниченная склеродермия или CREST-синдром – это одна из разновидностей склеродермии (буквальное значение этого термина – «отвердевшая кожа»).

Изменения кожи, обусловленные ограниченной склеродермией, обычно наблюдаются только на предплечьях и ногах, и иногда на лице и в горле. Ограниченная склеродермия также может поразить желудочно-кишечный тракт и стать причиной серьезных заболеваний сердца и легких.

Расстройства, развивающиеся на фоне ограниченной склеродермии, могут быть незначительными. Однако в некоторых случаях болезнь поражает легкие или сердце, что может привести к серьезным последствиям. Известных методов лечения ограниченной склеродермии не существует; терапия направлена на устранение симптомов и профилактику серьезных осложнений.

Осложнения

Видимые признаки ограниченной склеродермии (стянутая, утолщенная кожа на пальцах, руках и лице) может стать причиной отрицательного отношения к своему внешнему виду, затруднений при выполнении повседневных дел (открытие банки или бритье), и даже вызвать затрудненность речи. Однако наиболее серьезные осложнения возникают под кожей.

Желудочно-кишечные заболевания

Нарушения функционирования мышц пищевода может стать причиной затруднений при проглатывании пищи и хронической изжоги. Если ограниченная склеродермия поражает кишечник, больной может испытывать следующие симптомы:

  • Запор или диарея
  • Вздутие живота после приема пищи
  • Потеря веса
  • Истощение
  • Язвы на пальцах рук и ног

Тяжелая форма феномена Рейно может заблокировать подачу крови к конечностям и стать причиной образования язв на пальцах рук и ног. Заживление этих язв представляет собой сложную задачу. Кроме того, нарушение функции или сужение кровеносных сосудов в сочетании с тяжелой формой феномена Рейно могут спровоцировать гангрену пальцев рук или ног, с возможной ампутацией.

Поражение легких

На фоне ограниченной склеродермии возможно развитие ряда заболеваний легких, включая:

Интерстициальное заболевание легких Данное заболевание развивается при накоплении излишков коллагена в тканях, расположенных между альвеолярными мешками легких, что делает легочную ткань менее эластичной и снижает возможность ее нормального функционирования.Легочная гипертензия. Повышенное давление в артериях между сердцем и легкими вынуждает сердце работать интенсивнее, что в конечном итоге ведет к его изнашиванию.

Нарушения со стороны сердца

Источник: https://www.humanitashospitals.ru/bolezni/ogranichennaya-sklerodermiya-crest-sindrom/

Симптомы склеродермии

Крест синдром при склеродермии

Типичными проявлениями системной склеродермии являются спазм мелких сосудов кровеносной системы на конечностях (явление Рейно) и склерозирование кожи на руках, ногах, на голове и иногда на верхней части тела.

Проявления болезни будут зависеть от стадии ее развития и степени тяжести.

В результате недуга происходит замещение нормальной ткани на грубые соединительнотканные волокна, которые снижают эластичность органов, растяжимость, нарушая их функциональность.

Помимо основных симптомов могут появляться и другие признаки заболевания, в зависимости от того, какие внутренние органы затронуты.

Как системная склеродерма отражается на сосудах?

У более чем 90% пострадавших системная склеродермия впервые проявляется в так называемом феномене Рейно. Некоторые авторы в этих случаях говорят о пресклеродерме. При атаке Рейно возникает внезапный спазм мелких артерий рук, а реже – ног, что препятствует кровенаполнению и ведет к ишемии тканей и бледности кожи.

В течение нескольких минут пальцы становятся белыми, холодными и онемевшими и выглядят «мертвыми». Обычно можно увидеть четкую разграничительную линию между физиологичной окраской руки и белыми пальцами. Из-за нехватки кислорода в пальцах начинает накапливаться карбоксигемоглобин, который окрашивает кожу в синие оттенки.

Наконец, когда сосудистые мышцы расслабляются, в сосуды поступает больше крови, чем обычно, они переполняются, а пальцы рук или пальцы ног становятся интенсивными красными.

Из-за типичной последовательности изменений цвета (белый, синий, красный) многие сравнивают этот триколор с трехцветным французским флагом.

Индивидуальные атаки Рейно могут быть вызваны низкой температурой наружного воздуха, работой в холодной воде, а также эмоциональным стрессом. Помимо изменения цвета больные будут жаловаться на покалывание в пальцах, их онемение.

Феномен Рейно иногда появляется задолго (за месяцы и даже годы) до развития кожных изменений. Оно также может возникать в контексте других заболеваний и даже без видимых причин.

Некоторые эксперты считают, спазм сосудов пальцев, носа, ушей встречаются у каждого десятого жителя планеты, а поражение соединительной ткани только у 5% из них.

В общем, системная склеродермия должна быть исключена в первую очередь, когда пациент сообщает о трехцветной атаке сосудов.

Как системная склеродерма отражается на коже?

Когда спазмы сосудов повторяются в течение длительного периода времени, окончания пальцев в конечном итоге становятся постоянно отечными, а кожа воспаляется. Точно так же могут поражаться пальцы стоп и нижняя часть ног. Это первая стадия болезни.

В общем, изменение дермы проходит три последовательные стадии:

  1. Стадия отека. Медиаторы расширяют сосуды, происходит выпот жидкости и образуются отеки, в результате пальцы становятся пастозными и припухшими. Больной с трудом сжимает пальцы в кулак, при надавливании на кожу возникает отек. Цвет пальцев или всей кисти меняет окраску и становится багровым или огненно-красным. Могут появиться жалобы на зуд.
  2. Стадия склероза. Со временем (через несколько недель) кожа натягивается, становится твердой и утолщенной. Возникают явления склеродактилии – кожа на пальцах выглядит восковой гладкой и бледной. На ощупь пальцы холодные.
  3. Атрофия. В тяжелых случаях развивается атрофия дермы и нижележащих слоев. Это уже последняя стадия болезни. Кожа истончается, похожа на пергамент, сухая на ощупь. Конечные фаланги выглядят заостренными (так называемые «пальцы мадонны»). Атрофия выражена так сильно, что кожа обволакивает практически скелет (ноги и руки выглядят как палочки).

Для больного характерны следующие жалобы:

  • утрачивается мелкая моторика, может быть сложно или даже невозможно застегнуть рубашку или блузку;
  • на пальцах появляются изъязвления («симптом крысиного укуса»), ранки очень сильно болят, становятся глубже и обширнее, и могут доставлять страдания без лечения от нескольких месяцев до нескольких лет;
  • периодически образуются в коже или в подкожной жировой ткани конечностей скопления известняка (кальциноз cutis), которые самопроизвольно вскрываются и изъязвляются, причиняя больному мучения;
  • на коже появляются сосудистые звездочки – телеангиэктазии;
  • утолщение кожи может ограничить подвижность суставов, так как возникают сгибательные контрактуры и пальцы вынуждены находиться в согнутом положении

Изменения лица

При системной склеродермии кожа становится твердой не только на конечностях, но и на лице. Мелкие морщины, образовавшиеся в процессе жизни, постепенно исчезают. Человек выглядит странно молодым, лицо становится амимичным, он испытывает трудности с выражением своих эмоций. Глазные щели становятся узкими, лицо напоминает маску.

Кончик носа заостряется и может изъязвляться. Больной не может открыть рот так же, как прежде (микростомия), ему сложно есть и чистить зубы, сложно высунуть язык и улыбнуться. Даже уздечка языка укорачивается и утолщается. Уплотнение кожи на верхней части тела может затруднить дыхательные движения.

При контакте с кожей возникает ощущение одеревенелости.

Как ССД отражается на пищеварительной системе?

Из всех внутренних органов пищевод чаще всего страдает системной склеродермией: у более чем 60 процентов пациентов пищевод затвердевает, расширяется и становится неподвижен. Поскольку мышцы пищевода больше не способны перемещать пережевываемые продукты в желудок, больные обычно страдают от затруднения при глотании (дисфагия).

Происходят изменения и в ротовой полости – она уменьшается, становится сухой.

Сфинктерная мышца между пищеводом и желудком становится атоничной и более не функционирует должным образом. В результате кислое содержимое желудка может затекать в пищевод. Возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, также называемой рефлюксной болезнью. В нижней части пищевода возникают язвы.

Подобно пищеводу, соединительная ткань в желудке может затвердеть. Поскольку стенка желудка тогда неспособна растягиваться и достаточно двигаться, это часто вызывает раздувание желудка, аэрофагию или тошноту после еды.

Соответствующие изменения в кишечнике могут привести как к запорам, так и к диарее. Может развиться недержание кала.

Если питательные вещества через утолщенную стенку кишечника больше не могут полностью всасываться в кровоток, результатом является нежелательная потеря веса.

Как ССД отражается на легких?

У 80% больных склеродермией в процесс вовлекается легочная ткань. Обычно слой соединительной ткани, который находится между заполненными воздухом альвеолами и кровеносными сосудами легких, очень тонкий, чтобы молекулы кислорода благодаря диффузии могли поступать в кровь.

Когда системная склеродермия накапливает волокна соединительной ткани (фиброз легких), легкая ткань становится более жесткой и толстой, а возможности диффузии уменьшаются. Насыщение кислородом падает.

Результатом нарушенного газообмена является одышка, особенно при физической нагрузке и кашле.

Патологические изменения в легочной соединительной ткани может привести к высокому кровяному давлению в легких. Легочная артериальная гипертензия провоцирует нагрузку на правый желудочек сердца. Физическая работоспособность снижается по мере развития пневмосклероза, пациенты страдают от одышки или даже головокружения, как только они делают небольшое усилие.

Как системная склеродермия отражается на сердце?

Высокое давление в артериях легких нагружает мышцы правого желудочка. В долгосрочной перспективе это прямое сердечное напряжение может привести к слабости правого желудочка (правая сердечная недостаточность).

Кроме того, в процессе системной склеродермии увеличиваются коллагеновые волокна во всех областях сердечной мышцы (миокарда) – не только в правом желудочке, но и в левом желудочке и в двух предсердиях. Развивается фиброз миокарда. Поскольку сердечная мышца испытывает серьезную нагрузку, возникает сердечная недостаточность. Иногда формируется порок сердца.

Помимо сердечной недостаточности, осаждение коллагеновых волокон в сердечной мышце может вызвать различные типы сердечных аритмий.

Реконструированные области соединительной ткани проводят электрический ток значительно хуже здоровой сердечной мышцы и препятствуют распространению электрических импульсов в сердце.

Поражение сердца проявляется болью за грудиной, внезапным сердцебиением, аритмией, цианозом носогубного треугольника, одышкой при незначительном физическом усилии.

Как ССД отражается на почках?

Если болезнь затрагивает кровеносные сосуды в почках, почечная функция ухудшается (возникает почечная недостаточность): вода и минеральные соли, а также продукты метаболизма организма, такие как креатинин и мочевина, накапливаются в организме и повышается кровяное давление.

Пострадавшие жалуются на головные боли, недомогание и накопление жидкости (отеки) в нижних конечностях. Развивается хроническая почечная недостаточность с асцитом, с нарушением сознания.

Склерозирование почечных сосудов может привести к острой нефропатии, которая может закончиться летально.

Как системная склеродерма отражается на костно-мышечной системе?

Системная склеродермия иногда вызывает воспаление сухожильных оболочек (тендосиновитов), суставов (артриты) пальцев или скелетных мышц (миозит). При миозите пораженные мышцы болят, а их сила уменьшается. Появляются контрактуры, которые нарушают функции суставов и ограничивают их подвижность. Деформация кисти с согнутыми пальцами делает ее похожей на птичью лапку.

Как болезнь прогрессирует и зависит ли это от формы ССД?

Недуг классифицируется на четыре формы по характеру изменений кожи и степени вовлеченности органа в течение заболевания

В случае локализованной системной склеродермии затвердение кожи на руках, ногах и на лице ограничено. Первым признаком заболевания обычно является эпизодическое нарушение кровообращения пальцев кисти или стоп (явление Рейно).

После первой атаки Рейно обычно требуется несколько лет, чтобы болезнь приобрела видимые признаки – кожа станет заметно плотной. Затем болезнь продолжает медленно прогрессировать: внутренние органы часто поражаются только через годы или даже десятилетия. Эта форма, включает так называемый CREST – синдром (устаревшее название).

CREST – синдром – это сокращение аббревиатуры на английском языке, начальные буквы перечня самых распространенных симптомов склеродермии

С- Calcinosis кутиса – плотные обызвествления под кожей в виде солей кальция, они периодически вскрываются, образуя язвочки, которые становятся воротами инфекции.

R-Raynaud –явление Рейно, возникающее из-за внезапного спазма малых сосудов под воздействием холодового агента.

E – Esophageal dysmotility – воспаление пищевода из-за поражения гладкой мускулатуры, нарушение его моторики с явлениями дисфагии и изжоги

S – Sklerodaktylie – уплотнение кожи пальцев, отечность кисти;

Т – Teleangiektasien – расширенные капилляры в виде звездочек, особенно в области лица

Изменение кожи визуально может выглядеть

  • в виде образования розовых бляшек (чаще всего) незначительно возвышающихся над уровнем кожи, они имеют округлую форму, расположены как симметрично, так и асимметрично; на бляшках, локализованных в области волосистой части – волосы не растут;
  • в виде появления длинных полос (линейная форма) коричневого или желтоватого цвета, «ленточки» – это спаянные участки эпидермы, дермы и мышечной ткани, длиной в несколько сантиметров, они могут быть одиночными, располагаются обычно на ногах, руках, на голове и лице и напоминают рубцы, которые появляются от удара саблей;
  • в виде белых пятен разной формы, которые могут сливаться и достигать до 15 см в диаметре, кожа на этих участках тонкая, сухая, с обилием складочек.

Локальная склеродермия считается доброкачественной по течению, прогноз благоприятный.

При диффузной системной склеродермии симптомы развиваются гораздо быстрее: после первой атаки Рейно проходит меньше года, пока не ощущается первое затвердение кожи. Они возникают в обратном порядке, по сравнению с ограниченной формой: сначала затрагивается верхняя часть тела, затем лицо и, наконец, руки и ноги. Внутренние органы часто поражаются через несколько лет после дебюта болезни.

Пациенты с недифференцированной формой страдают от атак Рейно, постоянно опухших пальцев и легочной артериальной гипертензии. В этой форме заболевания может отсутствовать огрубление кожи, которая является типичной для других типов ССД. Склеродермия без склеродермы – редкая форма (около 2% случаев)

  1. Перекрестные формы склеродермии.

Перекрестные формы («перекрытие» на английском) – когда типичные признаки системной склеродермии сочетаются с симптомами другого аутоиммунного заболевания.

Примером может быть повышенная светочувствительность и выраженное воспаление малых сосудов почек, как при системной красной волчанке, мышечная боль и слабость, как при дерматомиозите или полимиозите, сильная сухость во рту, как при синдроме Шегрена.

Источник: https://euromed.academy/revmatologiya-v-moskve/sistemnaya-sklerodermiya/simptomy-sklerodermii

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.