Болезнь бехчета у мужчин

Содержание

Синдром Бехчета

Болезнь бехчета у мужчин

  • Общее описание
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • по теме

Болезнь Бехчета представляет собой сосудистое заболевание из группы системных васкулитов, для которых характерно воспаление и последующее разрушение стенок сосудов. Это достаточно редкая патология, поражающая преимущественно венозные участки сосудистого русла. Своим названием она обязана турецкому дерматологу Х. Бехчету, описавшему клиническую картину у трех пациентов в 1936 г.

Общее описание

Сегодня существует несколько медицинских терминов, являющихся синонимами болезни Бехчета – синдром/трисиндром Бехчета, болезнь шелкового пути, синдром Адамантиада-Бехчета, афтоз Touraine и пр.

До Бехчета типичные симптомы патологии описал греческий офтальмолог Б. Адамантиад, наблюдавший двадцатилетнего пациента.

Однако именно Бехчет связал воедино три основных признака – наличие язв на слизистых полости рта, глаз и гениталий.

Синдром Бехчета был признан самостоятельным заболеванием в 1947 г на женевском международном конгрессе. Впоследствии Бенедикт Адамантиад предложил первую классификацию патологии и описал характерные неврологические симптомы.

Болезнь Бехчета является объектом исследований и представляет научный интерес и в наши дни. Причина ее возникновения остается невыясненной, однако есть данные о влиянии географической зоны. Наибольшая распространенность болезни наблюдается в районе Великого Шелкового Пути – караванной трассы, связывающей восточную часть Азии со Средиземноморьем.

Хулуси Бехчет предполагал, что болезнь имеет вирусное происхождение. У многих пациентов есть случаи заболевания в семье, что указывает на генетическую предрасположенность. Кроме того, в анализах крови неоднократно выявлялось присутствие генов HLA-B51 и ФНО альфа (фактор некроза опухоли).

Спровоцировать развитие синдрома Бехчета может хроническая инфекция в организме (тонзиллит, синусит), бесконтрольный прием лекарств, особенно иммуномодуляторов, частая вакцинация, длительное пребывание на солнце, переохлаждение, физические и психические перегрузки.

Непосредственной причиной развития недуга является повышение уровня ЦИК – циркулирующих иммунных комплексов. Эти соединения откладываются на стенках сосудов, и при попадании в кровь инфекционных агентов активизируются, угнетают иммунитет и запускают патологический процесс.

Механизм развития болезни складывается из нескольких звеньев:

  • в кровяном русле образуются антитела к собственным клеткам организма;
  • Т-лимфоциты оказывают токсичное воздействие на поверхностный сосудистый эпителий;
  • растет уровень фагоцитов крови, защищающих от инфицирования;
  • А-иммуноглобулин, нейтрализующий вирусы и бактерии, в ротовой полости отсутствует;
  • кровеносные сосуды повреждаются изнутри, появляются язвы и некротические очаги на слизистых.

Вследствие вышеперечисленных изменений воспаляются артериальные и венозные стенки, происходит формирование инфильтратов, стенки сосудов утолщаются, и сужается их просвет.

Симптоматика

Первые признаки болезни возникают обычно в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще всего страдают мужчины, но и у женщин она также встречается.

У детей болезнь шелкового пути проявляется в 7-13 лет, но есть свидетельства о более раннем начале – до 2-х лет.

Стоит отметить, что у многих взрослых пациентов симптомы отмечались в детстве, но четкая клиническая картина сложилась лишь через несколько лет.

Пациенты младшей возрастной категории, до 16 лет, болеют гораздо реже. Диагностировать детскую или подростковую болезнь Бехчета приходится лишь в 3% случаев.

У ребенка, в отличие от взрослого человека, не бывает сосудистых осложнений – тромбозов, эмболий, тромбофлебитов и аневризм. В остальном заболевание развивается так же, и принципы терапии практически не отличаются.

Справка: между появлением первых симптомов и присоединением вторичных признаков может пройти несколько лет. В течение этого срока те проявления, что наблюдались вначале, иногда претерпевают обратное развитие. Кроме того, для болезни Бехчета характерны периоды ремиссии, когда симптоматика пропадает вовсе. Именно поэтому так важны анамнестические данные пациента.

Течение болезни у разных пациентов может отличаться, поскольку симптомы появляются в разное время и затрагивают не только слизистые оболочки, но и суставы, сосуды, головной и спинной мозг. В редких случаях наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Язвенные поражения

Болезненные изъязвления слизистых рта появляются обычно первыми и отмечаются у подавляющего большинства пациентов. Неглубокие ранки диаметром от 2-х до 10 мм могут быть единичными или располагаться группами. Чаще всего они обнаруживаются на щеках, губах, языке или деснах, но иногда возникают ближе к гортани и даже в носовых ходах.

Язвы в области слизистых рта – наиболее типичный симптом, который появляется в самом начале заболевания

В центре язвочек находится некротическое основание желтоватого оттенка в обрамлении красного кольца. Эти образования ничем не отличаются от обычного стоматита, но заживают долго, до месяца, и регулярно рецидивируют.

Афтозные язвы на гениталиях выглядят практически так же, как при стоматите, и появляются либо по отдельности, либо скоплениями. Иногда они объединяются, превращаясь в сплошной эрозивный очаг. Однако, в отличие от язв ротовой полости, генитальные афты нередко заживают с образованием рубцов.

Генитальные поражения – это второй симптом, который следует почти сразу после появления афтозного стоматита и отмечается у 8 пациентов из 10. Язвы возникают на мошонке и иногда на половом члене у мужчин, женщины обнаруживают их на слизистых влагалища, половых губах и вульве.

Болезненные нарывы могут локализоваться и в промежности у пациентов обоего пола. Изъязвление мочевого пузыря в меньшей степени свойственно болезни Бехчета, в еще более редких случаях наблюдаются симптомы цистита без образования язв.

Поражение органов зрения встречается примерно у 75% пациентов и является серьезным осложнением. Чаще всего страдает сосудистая оболочка глаз, которую называют увеальным трактом. Заболевание опасно своими последствиями, поскольку может приводить к слабовидению и слепоте.

Справка: увеит и другие глазные патологии возникают спустя несколько месяцев или лет после язвенных поражений. В среднем такой перерыв составляет около шести лет. Учитывая данное обстоятельство, всем пациентам с подозрением на болезнь Бехчета рекомендуется пройти осмотр у офтальмолога.

Как правило, поражаются оба глаза, что проявляется слезоточивостью, резью, пеленой перед глазами и светобоязнью.

Чтобы выявить повышение проницаемости сосудов, исследуют переднюю камеру и задний сегмент глаза. Пациенту вводится флюоросцеин внутривенно, после чего фотографируют глазное дно.

На снимках будет видно равномерное окрашивание сетчатки и диска, что определенно указывает на повреждение сосудов.

В настоящее время ведущей причиной потери зрения является задний увеит с поражением стекловидного тела и сетчатки. До применения кортикостероидов причиной слепоты нередко становился передний увеит с гипопионом (скопление гноя в радужно-роговичном угле глаза).

К сожалению, поражения органов зрения не ограничиваются увеитом. При болезни Бехчета могут возникать следующие заболевания глаз:

  • ирит;
  • иридоциклит;
  • конъюнктивит;
  • кератит;
  • неврит глазного нерва;
  • васкулит (ангиит) сетчатки;
  • тромбоз центральной вены глаза;
  • глаукома;
  • катаракта.

Вышеперечисленные заболевания, как правило, обратимы. Однако в ряде случаев развиваются тяжелые стойкие нарушения, которые не поддаются коррекции. К ним относится частичная или полная слепота, глаукома и катаракта.

Артриты и артралгии

Почти в половине случаев болезнь Бехчета поражает суставы, преимущественно крупные. Артрит может развиваться в любой период заболевания и имеет все характерные признаки воспаления – боль, припухлость и покраснение над пораженным сочленением. Обычно наблюдается острый или подострый синовит, при котором воспаляется вся оболочка сустава, и в суставной полости скапливается жидкость.

Болезненность и скованность беспокоят пациентов в течение нескольких дней, а затем постепенно проходят. Разрушения хрящевых и внутрисуставных тканей не происходит, патологический процесс имеет обратимый характер.

Периодические боли, артралгии, могут возникать сразу в нескольких суставах, но воспалительный симптомокомплекс при этом отсутствует, никаких патологических изменений не наблюдается.

Рецидивирующий увеит может приводить к полному разрушению органов зрения. На поздних стадиях патологии вторичная глаукома лечится только хирургическим способом с применением энуклеации (удаление глазного яблока)

Кожный васкулит

Повреждение мелких капилляров и подкожной клетчатки проявляется сыпью, напоминающей узловатую эритему. В отличие от последней, узелки локализуются на верхних конечностях и иногда изъязвляются. В кожных узлах могут наблюдаться некротические очаги и нагноение, приводящие к развитию вторичных дерматозов с разрушением кожных покровов и отмиранием подлежащих тканей.

Типичным признаком болезни Бехчета является образование небольшой пустулы после введения лекарственных средств. Обычно она появляется спустя сутки и служит диагностическим критерием при обследовании.

Одним из симптомов кожного васкулита выступает венозный тромбоз, локализующийся преимущественно в нижних конечностях. Воспаление вены может возникать непосредственно после внутривенного вливания лекарств. Не исключено развитие эмболии легочной артерии и формирование аневризм.

Тромбофлебит полых вен встречается в единичных случаях. Иногда тромбы обнаруживаются в аорте и крупных артериях, а также в сосудах глазного дна.

Неврологические и пищеварительные расстройства

Нервная система вовлекается в патологический процесс в 25% случаев. На поздних стадиях чаще всего развивается менингоэнцефалит, имеющий волнообразное течение. Он проявляется напряженностью мышц затылочной зоны, головными болями и лихорадкой.

В более редких случаях наблюдаются:

  • нарушение чувствительности;
  • спинномозговые синдромы;
  • периферические невропатии;
  • повреждение нервов черепа;
  • увеличение внутричерепного давление с отеком головки зрительного нерва;
  • ограничение движения мышц с одной стороны тела;
  • паралич верхних и нижних конечностей (тетраплегия);
  • психические расстройства.

Нарушение пищеварения сопровождается характерными симптомами – тошнотой, диареей, воспалением и язвами на слизистой прямой кишки. В единичных случаях обнаруживаются язвы 12-перстной кишки.

Редкие симптомы

У ряда пациентов в патологический процесс вовлекается дыхательная система, чему подвержены в основном жители Турции.

В легочных тканях происходят диффузные изменения и воспаление, сопровождающиеся сильным кашлем и кровохарканьем.

В тяжелых случаях нарушается деятельность сердца – воспаляется внутренняя или серозная оболочка сердца, а также миокард. Иногда встречается поражение мочеполовой системы и повышенная свертываемость крови.

Диагностика

Предположить болезнь Бехчета можно минимум по трем имеющимся симптомам, основным из которых является афтозный стоматит. Осмотр, опрос и назначение необходимых анализов входят в компетенцию врача-ревматолога. Важный оценочный критерий – патергическая проба на реакцию от инъекции.

Все пациенты сдают общий и биохимический анализ крови, коагулограмму и иммунные тесты. Результаты анализов показывают:

  • нейтрофильный лейкоцитоз;
  • анемию средней степени;
  • увеличение СОЭ;
  • повышение фибриногена, гаптоглобина, альфа-глобулина, серомукоида;
  • снижение уровня Т-лимфоцитов;
  • повышение показателей циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), комплемента и иммуноглобулинов класса А.

Коагулограмма покажет усиление активности кровосвертывающих факторов. При необходимости назначается УЗИ суставов, рентген или артроскопия, а также диагностическая внутрисуставная пункция.

Плазмаферез – это современный метод очищения крови сродни кровопусканию, которым лечились люди в прошлые века. В ходе процедуры удаляются агрессивные иммунные тела, что замедляет патологический процесс и избавляет от неприятных симптомов

Лечение

Специфических методов терапии болезни Бехчета не существует, поскольку она отличается широкой вариабельностью течения и отсутствием данных о причине возникновения. Лечение направлено на купирование симптоматики и предотвращение возможных осложнений.

В зависимости от преобладающих симптомов могут назначаться медикаменты разных групп:

  • противовирусные – Ацикловир, Изопринозин;
  • антибиотики – Цефазолин, Азитромицин, Ципрофлоксацин;
  • нестероидные противовоспалительные, НПВС – Диклофенак, Ибупрофен;
  • антигистамины – Супрастин, Цетрин, Тавегил;
  • сосудорасширяющие – Пентоксифиллин, Никотиновая кислота;
  • антиподагрические – Колхицин, Аллопуринол;
  • кортикостероиды – Преднизолон, Дексаметазон;
  • антикоагулянты – Аспирин, Курантил, Трентал;
  • цитостатики – Метотрексат, Циклофосфан, Хлоранбуцил;
  • витаминные комплексы, обладающие антиоксидантным и иммуномодулирующим действием – Аевит, Олиговит.

Применяются также и средства местного действия для полоскания ротовой полости и обработки кожи – антисептики и мази на основе гепатромбина, индометацина, стероидных гормонов. При поражении глаз рекомендуется субконъюнктивальное закапывание Дексаметазона и Мезатона. При обострении уевита назначаются парабульбарные уколы Дексаметазона с Гепарином, Метилпреднизолона и Триамцинолона.

При тяжелом течении болезни Бехчета используется плазмоферез, гемосорбция, ультрафиолетовое облучение, лазерная и ультразвуковая терапия, индуктотермическая методика. Наличие аневризм может потребовать проведения хирургического лечения ввиду высокого риска их разрыва.

Для облегчения состояния допускается использовать народные средства – полоскания с лечебными травами (шалфей, ромашка, череда), примочки с рыбьим жиром, медом, Ксероформом и квасцовым раствором.

В настоящее время болезнь Бехчета остается неизлечимой. Однако при условии своевременной и грамотной терапии удается добиться стойкого купирования симптомов и длительной ремиссии.

В случае генерализованной формы заболевания с поражением только слизистых оболочек прогноз для жизни вполне удовлетворительный.

Развитие осложнений ухудшает прогноз и требует дополнительных мероприятий по предотвращению инвалидизации.

Источник: https://sustavik.com/bolezni/sindrom-behcheta

Болезнь Бехчета: симптомы, фото, клинические рекомендации

Болезнь бехчета у мужчин

А вы знаете, что такое болезнь Бехчета? Сегодня, уважаемые читатели блога «Медицина и здоровье», мы поговорим об этом рецидивирующем заболевании, которое требует терпеливого длительного лечения.

Рассмотрим один клинический случай — история пациентки:

«Мне 38 лет. Два года назад безо всякой причины стали появляться язвы во рту. Перестав нормально есть, пить, потому что пережевывание пищи сопровождается дикой болью, похудел килограммов на 6-7. Кроме того, сильно ухудшилось зрение.

Глаза постоянно слезятся, болят, особенно при дневном свете. В нашей районной поликлинике я обошел практически всех врачей, но мой диагноз так и остается для всех тайной. Может быть, ваши доктора смогут рассекретить мою болезнь и подсказать лечение?»

Вероятнее всего, у наше­го читателя — болезнь Бехчета (сокращенно — ББ). Это редкое аутоиммунное заболевание с 2012 года относится — к группе си­стемных васкулитов. Чаще всего недуг возникает в возрасте 20-40 лет, причем свое предпочтение отдает мужчинам: они болеют в 3-5 раз чаще женщин.

Причины развития болезни Бехчета

На вопрос: «От чего появля­ется болезнь?» до сих пор нет точного ответа. Обсуж­дается и наследственная обусловленность, и ауто­иммунный механизм раз­вития, когда иммунитет из надежного защитника пре­вращается в лютого вра­га, атакуя ткани и органы собственного организма.

При этом большинство больных являются носите­лями специфического, ко­варного гена — HLA В51… Если же говорить о причи­нах, способствующих раз­витию болезни, в их числе переохлаждение, стрессы, частые синуситы и тонзил­литы, злоупотребление алкоголем, бесконтроль­ный прием лекарственных средств…

Симптомы болезни Бехчета

Главный объект болезни Бехчета — сли­зистая организма. При этом болезнь Бехчета выбирает для атаки сразу несколько главных целей — поражает слизистую область ротовой полости, гениталии, выво­дит из строя орган зрения… Недуг начинается остро — с лихорадки, интоксикации, изъязвлений по всему ор­ганизму.

Болезненные язвы во рту встречаются у боль­шинства пациентов. Они располагаются на слизи­стой щек, языке, нёбе, гу­бах, деснах, миндалинах… Сливаясь между собой, язвы могут образовывать большие раны, которые долго не заживают.

Приблизительно у 70% пациентов болезненные язвы отмечаются в обла­сти гениталий: у мужчин чаще поражается мошон­ка, у женщин — половые губы и промежность. Хо­чется подчеркнуть, что эти язвы возникают из-за атаки- иммунной системы на слизистые оболочки, а не из-за половых инфек­ций, как ошибочно пред­полагают многие.

При заживлении эти язвы часто оставляют рубцы. Еще одной мишенью не­дуга, как и в случае с на­шим автором, являются глаза. Наиболее частые жалобы пациентов — боль, резь, покраснение глаз, светобоязнь, затуманенность зрения.

Причины могут быть связаны как с. воспалением сосудистой оболочки глаза (увеит), так и самой сетчатки (рети­нальный васкулит). Недуг грозит целым рядом ос­ложнений, таких как ката­ракта, глаукома, а в самых тяжелых случаях происхо­дит атрофия зрительного нерва и наступает слепота.

При данном заболева­нии могут встречаться и другие самые разно­образные симптомы, например, кожные высы­пания — от мелких зудящих гнойничков до болез­ненных узлов как на коже ног, так и в ее подкожных слоях. Изъязвляясь, та­кие узлы превращаются в большие долго не зажива­ющие гнойные раны.

Приблизительно у поло­вины пациентов отмечает­ся воспаление суставов, чаще — коленных, реже — голеностопных, лучеза­пястных и локтевых. Разноплановое пораже­ние кишечника связано с воспалением его стенок. Среди жалоб больных — боли, вздутие, кровотече­ние.

Поражение сосудов влекут за собой тромбофлебиты, тромбозы глу­боких вен. Однако наиболее тяже­лый вариант течения бо­лезни — поражение цен­тральной нервной системы. В таком случае пациента беспокоят выраженные головные боли, снижение памяти, потеря ориентации в пространстве, припадки, генерализованные судоро­ги, слабоумие.

Болезнь Бехчета не заразная, не передается от больного человека здоровому.

Симптомы болезни Бехчета у мужчин

МКБ-10 M35.2
Болезнь Бехчета

Заболевание у мужчин протекает в более тяжелой форме, чем у женщин. Язвы и эрозии покрывают слизистую желудочно-кишечного тракта, пациент жалуется на боли в животе, наличие крови в кале. Кровь выявляется и в промывных водах желудка. Стул недостаточно оформленный, могут быть запоры. Периодические поднимается температура тела.

Другая форма болезни — полинейропатия центральной нервной системы, которая проявляется зрительными и слуховыми галлюцинациями, ухудшением памяти и речи, судорожными припадками. Возможно возникновение синдрома менингита (Брудзинского и Кернига).

Клиника заболевания Бехчета у женщин

Болезнь Бехчета у женщин протекает гораздо легче. На коже появляется сыпь в виде эритемы и папул, состав которых имеют серозно-гнойный характер. Пациентки жалуются на кожный зуд, мышечные боли. Сыпь постепенно пигментируется, образует корочки, возможен некроз участков кожи. Поражение суставов сопровождается сильными болями, сыпью.

Отмечается симметричное поражение суставов. Поражение глаз отмечается в равной степени у мужчин и женщин. Нарушается зрение, воспаляются сосуды сетчатки, атрофируются зрительные нервы с последующей слепотой. Патология глаз при болезни Бехчета считается самым опасным проявлением.

У женщин и мужчин при болезни Бехчета поражается слизистая оболочка половых органов с образованием генитальных язв. Поражение кровеносных сосудов отражается тромбофлебитом вен и тромбоэмболией.

«Тромбы чаще повреждают аорту, сосуды конечностей, сердца, почек, портальную вену»

Симптомы болезни Бехчета у детей

  • Начало болезни может быть острым либо постепенным.
  • Лихорадка
  • Стоматит
  • Двухсторонний уевит
  • Узловатая эритема
  • Язвы на коже, переходящие в глубокие рубцы.
  • Моноартрит, олигоартрит, синовит
  • Язвенный колит по типу болезни Крона
  • Менингоэнцефалит

Болезнь Адамантиадиса-Бехчета проявляется воспалительным процессом вен и артерий, поражаются чаще сосуды половых органов, сетчатки, кожных покровов и ротовой полости.

Чаще болеют мужчины, иногда — дети. Болеет население Японии и стран Ближнего Востока.

Диагностика болезни Бехчета

Тест на патергию для диагностики болезни Бехчета

Как правило, наличия любых двух из трех клю­чевых симптомов болезни (язвы слизистых оболочек рта, язвы в области поло­вых органов и поражение глаз) уже достаточно для постановки диагноза ББ. Если же есть какие-то со­мнения, дополнительно проводят тесты на патергию и носительство гена HLA В51.

Тест на патергию проводится очень просто: стерильной тонкой иглой делают неглубокий укол в область предплечья и че­рез 24-48 часов смотрят на это место. Если в обла­сти введения иглы сфор­мировался гнойник или воспалительный бугорок высотой более 2 мм, тест, считают положительным.

Лечение болезни Бехчета

Лечение ББ зависит от того, какие органы, ткани вовлечены в вос­палительный процесс, а также от индивидуальных особенностей организма. Как правило, болезнь Бехчета но­сит рецидивирующий ха­рактер: острые периоды продолжительностью до одного месяца случаются 3-4 раза в год.

В некото­рых случаях они встре­чаются намного чаще, в некоторых — реже. Наша задача — устранить воспа­лительный процесс и тем самым усмирить буйство иммунной системы.
При поражении кожи, слизистых оболочек могут быть назначены колхицин в суточной дозировке 1-2 мг, азатиоприн (100-150 мг в сутки).

Продолжи­тельность лечения опре­деляет лечащий врач. Если же недуг приоб­ретает тяжелые формы (это случается при частых рецидивах болезни и воз­никающих осложнениях), в ход идут гормональные средства: преднизолон, метипред.

Применяются также современные биологические препараты — чаще всего адалимумаб (по 40 мг 1 раз в две недели), инфликсимаб (по 300-500 мг 1 раз в 4-8 недель). Еще один эффективный, на мой взгляд, препарат для лечения болезни Бехчета получит регистрацию в ближайшее время, это апремиласт.

В самых тяжелых ситуациях при поражении ЖКТ, суставов, глаз, нервной системы используется циклофосфамид в дозировках, прописанных лечащим врачом. Для заживления язв, ран на коже используются и гормональные мази. К примеру, адвантан, дермовейт.

Несмотря на то, что некоторые больные опасаются их применять из-за возможной атрофии кожи, в тех дозировках, которые рекомендуются, бояться не стоит. Они хорошо снимают воспаление, зуд, боль, уменьшают отек. Наносятся на пораженные места 1 раз в день тонким слоем.

Курс лечения для взрослых не должен превышать 1-2 месяцев. Надеюсь, пригодятся и общие клинические рекомендации: при болезни Бехчета во избежание обострений желательно не курить, в период активного воспаления избегать солнца, бани и сауны, не принимать иммуномодуляторы — лекарства, стимулирующие и без того активную иммунную систему.

В Москве есть несколько клиник, где лечат болезнь Бехчета. Вы можете записаться на прием к врачу, перейдя по этой ссылке. Записаться на прием в клинику Израиля можно на этой странице.

Теперь вы знаете, что такое болезнь Бехчета, симптомы, фото. Очень важно запастись большим терпением: лечение будет долгим, но при соблюдении необходимых рекомендаций болезнь может отступить. Причем не на месяцы, а на годы.

Рекомендуем посмотреть видео ролик про болезнь Бехчета в программе факультета наук

Илья Смитиенко, врач-ревматолог, доцент, кандидат медицинских наук

Источник: https://www.medicynanaroda.ru/bolezn-behcheta.html

Болезнь Бехчета

Болезнь бехчета у мужчин

Болезнь Бехчета – заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов.

Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию.

Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.

Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета.

Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр.

агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз.

На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 мм.

Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита.

Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность.

Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов.

Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов.

Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок.

Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий.

У пациентов с болезнью Бехчета поражается ЖКТ (тошнота, понос, энтерит, колит), сердце (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Клинико-диагностическими критериями болезни Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно присутствия любых 3-х из перечисленных симптомов при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходима консультация ревматолога.

Из диагностических тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с болезнью Бехчета спустя 24-48 часов после выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление.

Клинический анализ крови при болезни Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида.

Исследование коагулограммы показывает повышение активности факторов свертываемости крови.

Иммунологические тесты выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др.

Для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ сустава и артроскопию. По показаниям проводят диагностическую пункцию сустава.

В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном характере процесса.

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия – плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом.

Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д.

Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения.

Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, умственной отсталости.

Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко заканчивается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях вовлечения глаз, ЦНС, сосудов, внутренних органов, течение болезни прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана ввиду неясности причин и механизмов ее развития.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/behcet

Болезнь Бехчета: причины, симптомы, лечение и осложнения

Болезнь бехчета у мужчин

Болезнь Бехчета (beh-CHETS), также называемая синдромом Бехчета, является редким расстройством, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов во всем вашем теле.

Болезнь может привести к многочисленным признакам и симптомам, которые могут показаться несвязанными вначале. Они могут включать язвы в ротовой полости, воспаление глаз, сыпь и повреждения кожи и генитальные болячки. Последствия болезни Бехчета варьируются от человека к человеку и могут проясняться сами по себе.

Лечение включает лекарства, чтобы уменьшить признаки и симптомы болезни Бехчета и предотвратить серьезные осложнения, такие как слепота.

симптомы

Симптомы болезни Бехчета варьируются от человека к человеку. Он может исчезать и повторяться сам по себе. Симптомы со временем могут стать менее выраженными. Ваши признаки и симптомы зависят от того, какие части вашего тела затронуты.

Области, обычно пораженные болезнью Бехчета, включают:

  • Рот. Болезненные язвы во рту, которые похожи на раны язвы, являются наиболее распространенным признаком болезни Бехчета. Они начинаются с поднятых круглых поражений во рту, которые быстро превращаются в болезненные язвы. Язвы обычно заживают через одну-три недели, хотя они повторяются.
  • Кожа. Проблемы с кожей могут различаться. Некоторые люди могут развить акне-подобные болячки на своих телах. Другие могут развить красные, поднятые и нежные узлы на коже, особенно на нижних конечностях.
  • Половые. У людей с болезнью Бехчета могут развиться язвы на их гениталиях. Красные, открытые язвы обычно встречаются на мошонке или вульве. Боли обычно болезненны и могут оставлять шрамы.
  • Глаза. Болезнь Бехчета может вызвать воспаление в глазах – состояние, называемое увеитом (u-vee-I-tis). Увеит вызывает покраснение, боль и помутнение зрения в одном или обоих глазах. У людей с болезнью Бехчета состояние и может приходить и уходить.
  • Суставы. Совместная опухоль и боль часто затрагивают колени у людей с болезнью Бехчета. Также могут быть задействованы лодыжки, локти или запястья. Признаки и симптомы могут длиться от одной до трех недель и уходить самостоятельно.
  • Сосудистая система. Воспаление в кровеносных сосудах (венах и артериях) может возникать при болезни Бехчета, вызывая покраснение, боль и отек в руках или ногах, когда возникает сгусток крови. Воспаление в крупных артериях может привести к осложнениям, таким как аневризмы и сужение или закупорка сосуда.
  • Пищеварительная система. Болезнь Бехчета может вызывать различные признаки и симптомы, которые влияют на пищеварительную систему, включая боль в животе, диарею и кровотечение.
  • Головной мозг. Болезнь Бехчета может вызвать воспаление в мозге и нервной системе, что приводит к головной боли, лихорадке, дезориентации, плохому балансу или инсульту.

Когда нужно обратиться к врачу

Записаться на прием к врачу, если вы заметите какие-либо необычные признаки и симптомы, которые могут указывать на болезнь Бехчета. Если вам поставили диагноз болезни Бехчета, обратитесь к врачу, если заметите какие-либо новые признаки и симптомы.

причины

Никто точно не знает, что вызывает болезнь Бехчета. Но это может быть аутоиммунное расстройство, что означает, что иммунная система организма ошибочно атакует некоторые из своих здоровых клеток.

 Вероятно, генетические и экологические факторы также играют определенную роль. Было обнаружено, что несколько генов связаны с этим заболеванием.

 Некоторые исследователи полагают, что вирус или бактерия могут вызвать болезнь Бехчета у людей, у которых есть определенные гены, которые делают их восприимчивыми к Бехету.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск Бехчета, включают:

  • Возраст. Болезнь Бехчета обычно поражает мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя дети и пожилые люди также могут развить состояние.
  • Где ты живешь. Люди из стран Ближнего Востока и Дальнего Востока, включая Турцию, Иран, Японию и Китай, с большей вероятностью будут развивать Бехет.
  • Пол. В то время как болезнь Бехчета встречается у мужчин и у женщин, заболевание обычно более выражено у мужчин.
  • Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития Бехчета.

осложнения

Осложнения болезни Бехчета зависят от ваших признаков и симптомов. Например, необработанный увеит может привести к уменьшению зрения или даже к слепоте. Люди с глазными признаками и симптомами болезни Бехчета должны регулярно посещать глазного врача (офтальмолога), потому что лечение может помочь предотвратить это осложнение.

диагностика

Никакие тесты не могут окончательно определить, есть ли у вас болезнь Бехчета. Вместо этого ваш врач полагается в первую очередь на ваши симптомы и симптомы, чтобы диагностировать болезнь Бехчета. Он или она может проводить анализы крови или другие лабораторные анализы, чтобы исключить другие условия.

Установлены критерии диагностики болезни Бехчета, но они не всегда необходимы для диагностики болезни. Ваш врач может использовать другие факторы для вашего диагноза. Критерии классификации требуют:

  • Ротные болячки. Потому что почти у каждого, у кого есть Бехет, в какой-то момент будут иметь язвы, этот признак обычно необходим для диагноза. К диагностическим критериям требуются рвотные язвы, которые повторялись как минимум три раза в течение 12 месяцев.

Кроме того, чтобы получить диагноз болезни Бехчета, вы должны иметь как минимум два дополнительных знака, таких как:

  • Генитальные болячки. Болезни, которые повторяются, могут указывать на болезнь Бехчета.
  • Глазные проблемы. Офтальмолог может выявить признаки воспаления в ваших глазах.
  • Болезни кожи. Разновидность сыпи или акнеподобных язв может быть вызвана болезнью Бехчета.
  • Положительный тест. В тесте на раковину ваш врач вставляет стерильную иглу в кожу, а затем исследует область через 1-2 дня. Если тест на паштет положительный, на вашей коже, где была вставлена ​​игла, образуется небольшой красный рельеф. Это указывает на то, что ваша иммунная система слишком остро реагирует на незначительную травму.

лечение

Не существует лекарств от болезни Бехчета. Если у вас умеренная форма заболевания, ваш врач может предлагать лекарства для контроля временных вспышек при боли и воспалении. Возможно, вам не придется принимать лекарства между вспышками.

Если ваши признаки и симптомы более серьезны, ваш врач может посоветовать лекарства для контроля признаков и симптомов болезни Бехчета во всем вашем теле, в дополнение к лекарствам для временных вспышек.

Лечение отдельных признаков и симптомов болезни Бехчета

Ваш врач работает, чтобы контролировать любые признаки и симптомы, которые вы испытываете во время вспышек с помощью таких лекарств, как:

  • Кремы для кожи, гели и мази. Актуальные препараты кортикостероидов применяются непосредственно к кожным и генитальным болячкам, чтобы уменьшить воспаление и боль.
  • Рот полоскается. Специальные средства для полоскания рта, содержащие кортикостероиды и другие средства для уменьшения боли во рту, могут облегчить ваш дискомфорт.
  • Слезы. Eyedrops, содержащие кортикостероиды или другие противовоспалительные лекарства, могут облегчить боль и покраснение в ваших глазах, если воспаление мягкое.

Системные методы лечения болезни Бехчета

Если актуальные лекарства не помогают, ваш врач может рекомендовать препарат колхицин (Colcrys). Симптомы артрита также могут улучшиться с колхицином.

Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют лечения, чтобы контролировать ущерб от болезни между вспышками. Если у вас умеренная или тяжелая болезнь Бехчета, ваш врач может назначить:

  • Кортикостероиды для контроля воспаления. Кортикостероиды, такие как преднизон, могут уменьшить воспаление, вызванное болезнью Бехчета. Признаки и симптомы болезни Бехчета, как правило, повторяются, когда кортикостероиды используются отдельно, поэтому врачи часто назначают им другое лекарство для подавления активности вашей иммунной системы (иммунодепрессанты).

    Побочные эффекты кортикостероидов включают увеличение веса, стойкую изжогу, высокое кровяное давление и истончение кости (остеопороз).

  • Лекарства, которые подавляют вашу иммунную систему. Прекратив иммунную систему от воздействия на здоровые ткани, иммунодепрессанты уменьшают воспаление. Иммунодепрессивные препараты, которые могут играть роль в борьбе с болезнью Бехчета, включают азатиоприн (Imuran, Azasan), циклоспорин (Gengraf, Neoral, Sandimmune) и циклофосфамид (Cytoxan).

    Поскольку эти лекарства подавляют действия вашей иммунной системы, они могут увеличить риск заражения. Другие возможные побочные эффекты включают проблемы печени и почек, низкие показатели крови и высокое кровяное давление.

  • Лекарства, которые изменяют реакцию вашей иммунной системы. Interferon alfa-2b (Intron A) регулирует активность вашей иммунной системы для контроля воспаления. Он может использоваться отдельно или с другими препаратами, чтобы помочь контролировать язвочки кожи, боль в суставах и воспаление глаз у людей с болезнью Бехчета.

    Побочные эффекты включают гриппоподобные признаки и симптомы, такие как боль в мышцах и усталость.

    Лекарства, которые блокируют вещество, называемое фактором некроза опухоли (TNF), эффективны при лечении некоторых признаков и симптомов Бехчета, особенно для людей с более выраженными или стойкими симптомами. Примеры включают инфликсимаб (Remicade) и этанерцепт (Enbrel).

    Побочные эффекты могут включать головную боль, кожную сыпь и повышенный риск инфекций верхних дыхательных путей.

Копирование и поддержка

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной. Хорошая забота о себе может помочь вам лучше справиться. Ваш подход к заботе о себе будет зависеть от того, какие симптомы и симптомы вы чувствуете в определенный день. В общем, попробуйте:

  • Отдых во время вспышек. Когда появляются признаки и симптомы, найдите время для себя. Будьте гибкими и при необходимости скорректируйте свое расписание, чтобы вы могли отдохнуть, когда вам это нужно. Это также хорошая идея, чтобы сохранить стресс до минимума, потому что стресс может усугубить ваши симптомы.
  • Будьте активны, когда у вас есть энергия. Умеренные упражнения, такие как ходьба или плавание, могут заставить вас чувствовать себя лучше между вспышками болезни Бехчета. Упражнение укрепляет ваше тело, помогает поддерживать эластичность суставов и может улучшить ваше настроение.
  • Соединитесь с другими. Поскольку Бехет является редким расстройством, может быть трудно найти других с рядом болезней. Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе. Если невозможно связаться с кем-то рядом, Американская ассоциация болезней Бехчета предлагает форумы и чаты, где вы можете связаться с другими людьми, у которых есть Бехет.

Подготовка к назначению

Вероятно, вы начнете, увидев своего врача первичной медико-санитарной помощи, если у вас появятся признаки и симптомы болезни Бехчета. Он или она может направить вас к врачу, который лечит артрит и другие ревматические заболевания (ревматолог), чтобы подтвердить диагноз болезни Бехчета.

Если ревматолог не был вовлечен в ваш диагноз, вы можете обратиться к ревматологу для руководства Бехчета.

 В зависимости от ваших симптомов и симптомов вам также может понадобиться глазной врач (офтальмолог) для глазных проблем, гинеколог или уролог для генитальных болячек, дерматолог для проблем с кожей, гастроэнтеролог для проблем с пищеварением или невролог для симптомов, которые включают мозг или центральную нервную систему.

Поскольку встречи могут быть краткими, и часто есть много возможностей для покрытия, это хорошая идея, чтобы быть готовым. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что ты можешь сделать

  • Перечислите любые симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые не связаны с причиной, по которой вы назначили встречу.
  • Перечислите основные персональные данные, включая основные стрессы и последние изменения в жизни.

  • Перечислите все лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Попросите члена семьи или друга поехать с вами.

     Помимо предоставления поддержки, он или она может записать информацию от своего врача или другого персонала клиники во время назначения.

  • Перечислите вопросы, чтобы спросить своего врача.

     Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно использовать время.

Для Бехчета некоторые основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Каковы другие возможные причины моих симптомов?
  • Какие тесты мне нужны? Требуется ли им какая-либо специальная подготовка?
  • Является ли мое состояние временным или продолжительным?
  • Каковы мои варианты лечения и которые вы рекомендуете?
  • У меня другое заболевание. Как я могу наилучшим образом управлять этими условиями вместе?
  • Есть ли у вас какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, таких как:

  • Какие типы признаков и симптомов у вас были, и когда они начали?
  • У вас постоянно есть симптомы, или они приходят и уходят?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы?
  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • Что, если что-то, похоже, улучшает ваши симптомы?
  • Что, если что-то, кажется, ухудшает ваши симптомы?
  • У кого-то в вашей семье есть аналогичная болезнь?

Источник: https://dogerli.ru/bolezn-behcheta-prichiny-simptomy-lechenie-i-oslozhneniya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.